Сосудистая мальформация ствола легочной артерии

Артериовенозная мальформация в лёгких

Сосудистая мальформация ствола легочной артерии

содержание

Термин «мальформация» означает присутствие в организме каких-либо аномальных, не предусмотренных природой анатомических структур, коммуникаций между органами и иных образований такого рода.

Строго говоря, к мальформациям относятся врожденные и приобретенные аномалии в любой системе (например, выделяют несколько разновидностей мальформации Киари – неправильного строения и/или расположения мозговых структур).

Однако исторически сложилось так, что термин употребляется почти исключительно в сосудистой хирургии, причем наиболее часто речь идет об артериовенозных мальформациях – своеобразных «клубках» из тесно переплетенных и расширенных кровеносных сосудов, часть которых является артериальными ответвлениями, а другая часть – венозными, кровоотводящими.

В литературе часто встречаются также аббревиатуры АВМ и АВА (артериовенозная аневризма, т.е. выпячивание, выбухание сосудистой стенки).

Артериовенозные мальформации (АВМ) обнаруживаются достаточно редко, преимущественно в цереброваскулярной системе (кровеносная сеть, питающая головной мозг).

Однако нельзя считать уникальными и АВМ иных локализаций – прежде всего, в системах кровоснабжения почек, легких, спинного мозга и кожи.

Первое клиническое описание легочной артериовенозной мальформации (по результатам посмертного вскрытия) было сделано в 1897 году, после чего этот феномен стал объектом научно-медицинского внимания и прицельного диагностического поиска при обследовании пациентов, обнаруживающих соответствующую симптоматику.

2.Причины

Артериовенозная мальформация легких почти всегда является врожденным пороком кровеносной системы.

Причины формирования такого рода аномальных коммуникаций между магистральными сосудами (например, между аортой и легочным стволом), несмотря на более чем столетний период исследований, установить пока не удается.

Выдвигались различные гипотезы, в той или иной степени объясняющие столь тяжелый сбой внутриутробного развития, однако достаточного подтверждения ни одна из этих гипотез (в том числе генетическая, наследственная) до настоящего времени не нашла.

3.Симптомы и диагностика

Следует отметить важную особенность легочной АВМ: отсутствие капиллярной сети, подводящей кровь к какой бы то ни было ткани или органу. Иными словами, обогащенная артериальная и отработанная венозная кровь смешиваются напрямую, что неизбежно приводит к грубым нарушениям метаболизма и газообмена.

Несмотря на это, до определенного момента легочная артериовенозная мальформация может оставаться мало- или бессимптомной, однако рано или поздно она проявляется прогрессирующей дыхательной недостаточностью и характерными клиническими признаками: синюшность кожных покровов, особенно заметная на лице, синдром «барабанных палочек» (специфическая деформация конечных пальцевых фаланг и формы ногтей), одышка, утомляемость, наличие телеангиоэктазий (сосудистые «звездочки» и «сеточки» на коже), и т.д. Должны настораживать также изменения состава крови. Поскольку сосуды в ангиовенозном переплетении аномально расширены, к наиболее опасным исходам (помимо собственно дыхательной недостаточности, которая может результировать летально) относится разрыв сопутствующей аневризмы с массивным внутренним кровоизлиянием.

В настоящее время решающая роль в диагностике легочных АВМ отводится методам контрастной визуализации сосудистого просвета – рентгеновской, магнитнорезонансной и особенно мультиспиральной компьютерно-томографической ангиографии, а также ультразвуковому допплер-исследованию, позволяющему оценить проходимость крупных сосудов.

В ряде случаев диагностируются также признаки кальциноза (обызвествления) и тромбоза сосудов, образующих мальформацию.

4.Лечение

На сегодняшний день основными направлениями лечения АВМ являются прямое сосудисто-хирургическое вмешательство, эмболизация (искусственная закупорка сосудов) и радиохирургические методы.

По отдельности каждый из них имеет определенные преимущества и недостатки: так, хирургическое и радиохирургическое удаление мальформации возможны лишь при относительно малых ее размерах, а при эмболизации – полного выключения АВМ из системы кровообращения удается добиться менее чем у половины больных (в остальных случаях «лишний» контур блокируется лишь частично). Поэтому сегодня активно разрабатываются, применяются на практике и совершенствуются операции комбинированного типа, подразумевающие то или иное сочетание трех указанных выше подходов. Результаты свидетельствуют о том, что комбинированное лечение, – наряду с его очевидной технической сложностью, – является значительно более эффективным и, вместе с тем, менее рискованным в плане осложнений.

Источник: https://medintercom.ru/articles/arteriovenoznaya-malformaciya-v-lyogkih

Артериовенозная аневризма легких

Сосудистая мальформация ствола легочной артерии

Артериовенозная аневризма легких – это врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло.

В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови.

При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.

Q25.7 Другие врожденные аномалии легочной артерии

Артериовенозная аневризма легких (АВА легких) – это эмбриональное нарушение формирования сосудов легкого, при котором имеется сообщение между артериальными и венозными сосудами и право-левое внутрилегочное шунтирование крови.

В пульмонологии артериовенозная аневризма легких является нечастой находкой; ее распространенность не превышает 2-3 случая на 100 тыс. населения. Несмотря на преимущественно врожденный характер АВА легких, лишь в 10% наблюдений клинические проявления патологии возникают в детском возрасте.

У остальных больных манифестация заболевания приходится на второе, третье и четвертое десятилетие жизни. Артериовенозная аневризма легких диагностируется у мужчин и женщин с приблизительно одинаковой частотой.

В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.

Артериовенозная аневризма легких

В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями.

Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр.

Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера.

Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций. Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.

Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени, инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и др.

При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением.

На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.

Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее.

В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа.

Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).

Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров.

Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам.

По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).

Выраженность симптоматики при артериовенозных мальформациях легких может варьироваться в широких пределах: от полного отсутствия проявлений до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности.

Это зависит, главным образом, от количества и размеров артериовенозных аневризм легких. Так, единичные АВА диаметром менее 2 см обычно протекают бессимптомно; чаще клиника развивается при множественных сосудистых аномалиях.

Классическую триаду симптомов артериовенозной аневризмы легких составляют одышка, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев рук с деформацией ногтей («пальцы Гиппократа»), однако данные признаки встречаются лишь у 10% пациентов.

Довольно часто возникают боли в грудной клетке, кашель, повышенная утомляемость при физической нагрузке, кровохарканье. Следствием гипоксемии служат головокружения, синкопальные состояния.

При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии. Осложнениями артериовенозной аневризмы легких могут стать септические, геморрагические, тромбоэмболические состояния.

Наиболее часто встречаются цереброваскулярные поражения, включающие мигренозные головные боли, транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт. При наличии воспаления в АВА могут возникать абсцессы мозга и инфекционный эндокардит.

В случае разрыва аневризматического мешка в просвет бронха развивается профузное легочное кровотечение, в полость плевры – гемоторакс.

На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией; проводится физикальное обследование.

Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка».

Объективно определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Данные лабораторных анализов (гемограммы, исследования газового состава крови) обнаруживают полицитемию, снижение насыщения крови кислородом.

На рентгенограммах легких артериовенозные аневризмы выявляются как одиночные или множественные округлые, четко очерченные затемнения, чаще в проекции нижней доли.

Сосудистая природа патологии подтверждается при проведении функциональных проб Вальсальвы и Мюллера: в этом случае колебание внутригрудного давления влечет за собой увеличение или уменьшение притока крови к аневризме и изменение ее размеров.

Более точную информацию о характере образования удается получить с помощью ангиопульмонографии и МСКТ-ангиографии с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких.

Рентгеноконтрастные исследования позволяют визуализировать питающий и дренирующий сосуды, патологическое шунтирование крови из артерии в отводящую вену. Дифференциальный диагноз проводится с лобарной эмфиземой, туберкуломой, солитарными воздушными кистами легких.

Лечебная тактика в отношении артериовенозных аневризм легких может быть различной. В случае множественных мелких сосудистых мальформаций приходится ограничиваться проведением консервативной симптоматической терапии.

При небольших одиночных артериовенозных аневризмах методом выбора служит интервенционная хирургия – чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья.

В остальных случаях, в зависимости от уровня поражения и калибра сообщающихся сосудов показаны резекционные вмешательства, объем которых может варьировать от атипичной резекции и сегментэктомии легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/pulmonary-arteriovenous-aneurysm

Сосудистые мальформации: диагностика, возможности лечения | Блог для собственников клиник эстетической медицины и врачей косметологов

Сосудистая мальформация ствола легочной артерии

Сосудистые мальформации – патологии, которые каждый уважающий себя врач-дерматолог обязан знать, диагностировать, чтобы направить пациента к нужному специалисту. Или, если есть возможность, помогать ему своими силами.

Зачастую сосудистые патологии – лишь кожные проявления органопатий. Эти заболевания находятся на стыке множества специальностей: ревматологии, аллергологии, иммунологии, эндокринологии. Но первичная диагностика их чаще всего лежит на плечах врача дерматолог-косметолог. Он и должен направить пациента к соответствующему специалисту.

Данный материал является кратким изложением вебинара «Сосудистые мальформации. Диагностика. Возможности лечения», который в начале 2019 года проводила Мананкина Дарья Петровна:

• Клинический тренер компании umetex aesthetics;

• Специалист в области лазерной косметологии, процедур по уходу и глубокому восстановлению кожи лица, плазмолифтингу;

•  Тренер по специализации «Лазерная косметология» с 2014г.;

•  Автор научных статей по лазерной косметологии.

https://www.youtube.com/watch?v=nv8d8s9RTxU

Ссылки на вебинары мы дарим нашим друзьям и партнёрам, зарегистрированным на странице — https://event.umetex-a.ru/last-vebinar.

Виды сосудистыхпатологий

Наиболее объемлющая классификация сосудистых патологий кожи – по Павлову-Шапочникову. Она разделяет сосудистые патологии кожи на 4 больших группы:

  1. Ангионеврозы.
  2. Ангиопатии.
  3. Ангиоорганопатии.
  4. Сосудистые новообразования.

Ангионеврозы

Самые распространенныеиз них – болезнь Рейно и акроцианоз. В патогенезе патологий лежат стойкиенарушения периферического кровообращения. Ангионеврозы вызваны патологиямисимпатической нервной системы, следовательно, они являются нейрососудистымианомалиями.

Одна из частых патологий этой группы – болезнь Рейно. Это нейрососудистая аномалия, проявляющаяся спазмами периферических артериол.

Основными симптомами болезни являются синюшность дистальных отделов конечностей – пальцев кистей и стоп. Реже поражаются кончик носа и ушные раковины.

Приступы цианоза сопровождаются легким покалыванием и жжением. Реже кожа подвергается некротическим изменениям.

Ангиопатии

Патология не является чисто дерматологической. Она находится на стыке ревматологии, аллергологии и иммунологии. Самые частые ангиопатии: аллергические васкулиты, геморрагические диатезы, сосудистые дистрофии токсического или инфекционного происхождения.

В патогенезе ангиопатий лежат нестойкие и неглубокие, а поэтому обратимые нарушения в сосудистых стенках. Самые частые причины этих патологий – поражения нервной системы, повышение сенсибилизации к химическим агентам, лекарственным препаратам. Проявляются ангиопатии геморрагическими, иногда – некротическими кожными элементами.

Ангиоорганопатии

Эти патологии, как ипредыдущая группа, представляют собой нарушения в структуре сосудистой стенки.В отличие от ангиопатий, здесь они уже более глубокие и необратимые.

Самые распространенные ангиоорганопатии – это гипертонические язвы голеней, липоидный некробиоз, злокачественный папулез.

Сосудистые новообразования

Это та группа заболеваний, которую мы будем разбирать более подробно. Именно с сосудистыми новообразованиями пациенты чаще всего обращаются к дерматологам и косметологам. Сосудистые новообразования делятся на три большие категории:

  1. сосудистые кожные пятна;
  2. гемангиомы;
  3. ангиодисплазии.

Все эти группы встречаются в практике дерматолога. u0001

Сосудистые пятна

Они делятся на три группы:

  • Гиперемические. Они бывают воспалительными и невоспалительными.
  • Телеангиэктатические.
  • Геморрагические.

Более подробно их патогенез и клинические проявления мы разобрали на вебинаре, который провела Мананкина Дарья Петровна, врач-дерматокосметолог. Ссылку на запись можно получить, заполнив все поля в форме ниже.

Гемангиомы

Это доброкачественныеопухоли кожи из кровеносных сосудов: артерий, вен, капилляров. Гемангиомыклассифицируются по своему субстрату, то есть тому, из каких сосудов ониобразуются.

К гемангиомамотносятся такие патологии: пламенеющий невус, звездчатая, сенильная,туберозно-кавернозная гемангиома. Каждая из них имеет характерный внешний вид иизлюбленную локализацию.

Подробнее о симптомахкаждого вида гемангиом, а также о лечебной тактике, которая будет отличаться взависимости от стадии, мы рассказывали на вебинаре «Сосудистыемальформации. Диагностика. Возможности лечения».

Для наших друзей, а также коллег и партнеров мы дарим ссылки на записи прошедших вебинаров. Чтобы стать нашим другом, заполните поля в форме ниже.

Ангиодисплазии

Второе названиепатологии – сосудистые мальформации. Они тоже бывают разных видов, взависимости от того, из каких сосудов они образованы.

Классификация ангиодисплазий разделяет их на мальформации:

  • капиллярные (например, порт-винные пятна);
  • венозные;
  • артериовенозные;
  • лимфатические;
  • комбинированные (например, капиллярно-венозная, артерио-лимфатическая ангиодисплазия).

Капиллярные мальформации или порт-винные пятна– обширные, склонные к росту образования. Они имеют врожденный характер, визуальноочень похожи на пламенеющий невус. В патогенезе порт-винных пятен – нарушенияна уровне иннервации. Об этом говорит гистологическая картина участка кожи, пораженнойпорт-винным пятном: в ней не находят нервных окончаний.

Венозные мальформации – самые частовстречающиеся ангиодисплазии. Они имеют голубоватый цвет, практически никогдане возвышаются над уровнем кожи. У них нет излюбленной локализации и они могутзанимать большие площади. Венозные мальформации склонны к росту при измененияхгормонального статуса. Так, они растут в подростковом возрасте и прибеременности.

Артериовенозные мальформации – те, которыенаиболее сложно поддаются лечению. Они имеют врожденный характер, но их дебютприходится на более поздний возраст. В основном, манифестируют артериовенозныемальформации при изменениях гормонального статуса: в подростковом периоде иливо время беременности. Их появление может спровоцировать прием женщинами оральныхконтрацептивов.

В патогенезеартериовенозных мальформаций – нарушение кровообращения. В этом случае артериальнаякровь, минуя капиллярное русло, попадает непосредственно в вены, вызывая ихстойкое расширение.

В таких ангиодисплазиях очень активный кровоток, и это требует определенного подхода в лечении. Одного лазерного лечения здесь недостаточно. О нюансах терапевтического подхода к артериовенозным мальформациям, а также о лимфатических и комбинированных ангиодисплазиях мы тоже рассказываем на вебинаре «Сосудистые мальформации. Диагностика. Возможности лечения».

Методы лечениясосудистых новообразований

Самыми распространенными в современной медицине методами являются:

  • компрессионная склеротерапия;
  • электрокоагуляция;
  • инфракрасная импульсная фототерапия;
  • радиочастотная термоабляция;
  • хирургическое иссечение;
  • озонотерапия;
  • криотерапия;
  • эмболизация сосудов;
  • лазерные технологии.

Тактика лечения можетбыть различной. Она зависит от характера патологии, и не может включать строгоодин метод. Во многих случаях требуется даже сочетание различных техниклечения.

Согласно современнымданным, сосудистые новообразования являются одним из наиболее распространенныхпоказаний к лазеротерапии. Лазерные технологии в данном случае – один изнаиболее эффективных и безопасных методов лечения, особенно в практикедерматолога и косметолога.

Лазерные технологии обладают:

  • высокой эффективностью, которая основана на методе селективного фототермолиза;
  • безопасностью — воздействие приходится на основной хромофор, окружающие ткани получают минимальное повреждающее действие.

Лазеры должнысоответствовать определенным требованиям. Одно их них – длительность импульса.

Эта характеристика должна быть меньше времени тепловой релаксации основногохромофора, в данном случае – оксигемоглобина.

В таком случае, окружающие тканине будут получать термического повреждения, и это действительно окажет лечебныйэффект на сосудистые новообразования, а не просто заменит ихрубцово-атрофической тканью.

Самыми популярнымидлинами волн для удаления сосудистых новообразований являются:

  • 1064 нм, которые испускает неодимовый лазер;
  • 585-597 нм, которые испускает PDL, лазер на красителях.

Пик поглощения энергииоксигемоглобином близок к длине волны в 585 нм, поэтому лазер на красителях оченьэффективен для решения очень многих сосудистых проблем.

Лазер Cynergy от компании Cynosure – это уникальная инновационная система. Это мощный сосудистый лазер, сочетающий в себе две длины волны, наиболее эффективных для удаления сосудистых новообразований – 585 и 1064 нм.

Помимо этого, он еще включает режим Multiplex – комбинированное излучение в последовательном импульсе, когда в одном импульсе подается две длины волны.

Режим обеспечивает безопасность и дает возможность работать с ангиопатологией без сосудистой пурпуры, то есть без долгого восстановительного периода после процедуры. u001a

При каких патологияхлучше использовать Multiplex, а когда применятьтолько PDL- или Nd:YAG-лазер,мы подробно разбираем на вебинаре «Сосудистые мальформации. Диагностика.Возможности лечения». Рассматриваем мы также и возраст, с которого можнопроводить лазерные процедуры.

На этом вебинаре клинический тренер компании umetex aesthetics Мананкина Дарья Петровна, демонстрирует, какие результаты лечения ангиодисплазий достигаются при применении лазера Cynergy.

Вы увидите, насколько эффективно удаляются купероз, различные формы розацеа, порт-винные пятна, туберозно-кавернозные мальформации, пламенеющие невусы.

Из вебинара вы можете узнать, для каких еще областей применения, кроме лечения сосудистых мальформаций, эффективен лазер Cynergy.

Для наших коллег и партнеров мы дарим ссылки на записи прошедших вебинаров.  Стать нашим другом очень просто – заполните все поля в форме по ссылке — https://event.umetex-a.ru/last-vebinar.

Источник: https://blog.umetex-a.ru/otzyvy-i-publikacii/sosudistye-malformatsii-diagnostika-lechenie/

Диагностика и лечение сосудистой мальформации мозга: суть проблемы, основные методы терапии и обследования, профилактика осложнений

Сосудистая мальформация ствола легочной артерии

Мальформацией в медицине называют любую аномалию развития, приводящую к грубым органическим и функциональным нарушениям работы органов и тканей. Существует несколько разновидностей такой патологии, но наиболее опасной и часто встречаемой считается сосудистая мальформация головного мозга.

О вероятных причинах, особенностях течения, осложнениях, принципах диагностики и терапии этого заболевания поговорим в нашем обзоре и видео в этой статье.

Любые нарушения кровоснабжения могут быть опасны

Суть проблемы

Сосудистые мальформации – группа врожденных аномалий развития системы кровообращения.

Развивается достаточно редко: согласно статистике, такая патология диагностируется у 20 новорожденных из 100 000 в год.

Более подвержен заболеванию мужской пол, также представители сильной половины человечества чаще сталкиваются с опасным для здоровья и жизни осложнением – субарахноидальным кровоизлиянием.

. Несмотря на врожденный характер, патология не передается по наследству.

Такая патология проявляется  неправильным соединением артерий, вен и лимфатических протоков, питающих главный орган нервной системы. Она представляет собой плотный клубок, содержащий патологически извитые, деформированные сосуды, в которых невозможен нормальный обмен газов (кислорода и углекислого газа) и питательных веществ.

Кроме того, при достижении определенных размеров подобные образования способны сдавливать расположенные рядом ткани и вызывать яркую неврологическую симптоматику.

Причины и механизм развития

Точные причины патологии учёными выяснены не до конца.

Считается, что мальформация сосудов головы может развиться в результате:

Обратите внимание! Местные патологические изменения в артериях и венах, питающих мозг, формируются не позднее 4-8 недели внутриутробного  развития.

Чаще патология образуется в момент формирования органов ЦНС плода

Указанные выше факторы приводят к резкому увеличению скорости линейного кровотока и нарушению кровообращения. Артериовенозная мальформация церебральных сосудов – МКБ 10 Q27.3 –сопровождается отсутствием капиллярной сети в патологическом артериовенозном клубке.

За счёт этого кровь сбрасывается из артериального бассейна непосредственно в поверхностные и глубокие вены, но питания и насыщения кислородом тканей мозга не происходит. Таким образом, у больного развивается синдром обкрадывания, приводящий к ишемии и различным клиническим проявлениям.

Обратите внимание! Артериально венозная мальформация мозговых сосудов является самым распространенным вариантом патологии. Однако помимо ЦНС подобная аномалия развития может встречаться в системе кровообращения различных локализаций, например, между аортой и легочным стволом.

Классификация

По типу и строению мальформация сосудов у детей и взрослых бывает:

  • артериальной;
  • артериовенозной:
    1. фистулезной (прямой переход артериальной сети в венозную без патологического извития сосудов и образования «клубка»);
    2. ангиоматозной (образование сети переплетённых артерий и вен, между которыми находится ишимизированная ткань мозга);
    3. смешанной;
  • венозной;
  • телеангиоэктазией;
  • гемангиомой.

Обратите внимание! Отдельно учёные выделяют такую разновидность аномалии развития, как дуральная фистула – патологический шунт артериальной крови в венозную сеть без предшествующих капилляров в твердой мозговой оболочке.

В зависимости от диаметра сосудистого клубка выделяют семь типов артериовенозных мальформаций:

  • 1 тип («невидимые мальформации») — патологические сосудистые сплетения не определяются с помощью доступных диагностических методов, однако характерные особенности клинической картины позволяют заподозрить специфические нарушения кровоснабжения.
  • 2 тип («скрытые мальформации») – сосудистые клубки, не диагностируемые в ходе ангиографии или нейрохирургического вмешательства, однако ясно определяемые в ходе тщательного гистологического исследования полученного биоматериала.
  • 3 тип – мальформации, диаметр которых достигает 5-10 мм.
  • 4 тип – небольшие сосудистые клубки диаметром 1-2 см;
  • 5 тип – мальформации среднего размера, чей диаметр не превышает 4 см.
  • 6 тип — крупные образования с поперечным размером 4-6 см.
  • 7 тип – гигантские мальформации с диаметром более 6 см.

Иногда диагностировать заболевание можно только по результатам гистологического исследования

Важные симптомы: как распознать болезнь на ранней стадии

Клиническая картина заболевания во многом зависит от типа врождённой аномалии, размеров сосудистого образования и степени выраженности синдрома обкрадывания. У новорожденных патология может долгое время себя не проявлять и стать причиной выраженного неврологического дефицита в подростковом возрасте.

Геморрагический тип

Мальформация церебральных артерий и вен по геморрагическому типу развивается в 50-70% случаев. Она сопровождается относительно небольшим размером патологического узла и дренажом артериальной крови в глубокие вены. Типичная локализация врождённой аномалии – задняя черепная ямка.

Такой тип течения сопровождается значительной артериальной гипертензией и высоким риском развития острых осложнений – кровоизлияния в субарахноидальное пространство с образованием внутримозговых гематом и грубым неврологическим дефицитом.

Геморрагический тип заболевания часто манифестирует острой мозговой катастрофой

Важно! В детском возрасте примерно у половины пациентов аномалия манифестирует субарахноидальным кровоизлиянием. 10% всех развывшихся осложнений состояния завершается летальным исходом, ещё в 20-30% случаев приводит к инвалидизации больных.

Торпидный тип

Торпидный тип течения патологии развивается при больших размерах сосудистого клубка. Чаще такие образования локализуются в корковой части мозга, питаемой средней мозговой артерией.

Среди клинической симптоматики на первый план выступает судорожный синдром, кластерные головные боли и нарастающий неврологический дефицит. Признаки торпидной мальформации могут имитировать клинические проявления опухоли центральной нервной системы.

ПризнакОписание
Локализуются обычно в проекции расположения мальформации
Вызваны ишемией участка нервной ткани
Спровоцированы гипоксией
Связаны с критическим снижением кровотока в церебральных сосудах
Имеют центральный генез, т.е. связаны с нарушением функционирования центральной нервной системы, а не патологией ЖКТ
Различные нарушения со стороны органов зрения: снижение остроты, сужение видимых полейВызваны нарушением кровоснабжения затылочной доли коры или II пары ЧМН
Развивается при ишемии височной доли или VIII пары ЧМН
Следствие нарушения кровоснабжения луковиц (bulbus) мозга
Дизартрии (моторные и сенсорные расстройства речи)Развиваются при расположении патологического сосудистого клубка недалеко от речевого центра (см. фото)
Галлюцинации (зрительные, слуховые, обонятельные)ВозВозникают при нарушении кровоснабжения корковых структур

Внимание: опасные осложнения

Мальформация мозговых сосудов является частой причиной такого грозного осложнения, как субарахноидальное кровоизлияние.

Заподозрить его можно по следующим признакам:

  • острая, внезапно возникшая головная боль (многие больные связывают ее с ударом);
  • пульсация в области затылка;
  • многократная рвота, не приносящая облегчения;
  • возможны судороги;
  • нарушение сознания – оглушение, сопор или кома;
  • появление менингеальных симптомов;
  • реже – отсутствие реакции зрачков на свет.

Менингеальные симптомы при субарахноидальном кровоизлиянии сильноположительны

В 5-10% случаев субарахноидальное кровоизлияние сопровождается синдромом Терсона–кровоизлиянием в переднюю камеру, стекловидное тело или сетчатку глаза.

Обратите внимание! Наиболее часто опасные для жизни осложнения патологии встречаются в молодом возрасте – от 20 до 40 лет.

Без своевременно оказанной медицинской помощи, направленной на стабилизацию жизненных функций и предупреждение развития осложнений состояние пострадавшего значительно ухудшается, возможен летальный исход.

Принципы диагностики

Обследование больного проводится в несколько этапов. На первом врач тщательно расспрашивает пациента об имеющихся жалобах и особенностях течения заболевания, а также очерчивает список возможных проблем со здоровьем. В дальнейшем требуется подробный неврологический осмотр с определением общемозговой симптоматики и оценкой функционирования двенадцати пар ЧМН.

На третьем этапе лабораторные и инструментальные тесты подтверждают или опровергают предварительный диагноз специалиста. Инструкция предписывает обязательное проведение:

«Золотым стандартом» в диагностике аномалии развития является ангиография – рентгенологический метод исследования, подразумевающий использование контрастного вещества и позволяющий четко визуализировать строение сосудов, питающих головной мозг. Цена процедуры

Актуальные подходы к терапии

  • Наиболее эффективным считается лечение мальформации церебральных артерий и вен на ранних стадиях, пока размеры сосудистого клубка небольшие, а риск развития острых осложнений сравнительно невысокий.
  • Консервативные методы терапии малоэффективны и даже нецелесообразны, однако они проводятся случаях при тяжёлом состоянии больного или наличии противопоказаний к операции.
  • Среди симптоматических средств используются:
  • противосудорожные препараты;
  • анальгетики;
  • седативные препараты.

Цель хирургического лечения – «выключение» патологического сосудистого образования из общего кровотока и создание адекватного и полного кровоснабжения участков мозга, испытывающих ишемию.

Достичь этого можно с помощью:

  1. Удаления «узелка» сосудистой мальформации.
  2. Эндоваскулярной эмболизации–современной малоинвазивной процедурой связанной с минимальным риском развития осложнений. Она заключается во введении в мальформацию тонкой платиновой «спирали» с помощью катетера и блокировании кровотока в патологическом сосудистом сплетении. Операция проводится с помощью современного эндоскопического оборудования. Эмболизация и мальформация церебральных сосудов позволяют достичь значительных успехов.

Эндоскопические техники позволяют оперировать больного без вскрытия черепной коробки

Чем раньше будет установлен диагноз и начата терапия, тем выше шансы больного обрести здоровье. Своевременная диагностика и лечение мальформации сосудов головного мозга позволяет снизить риск развития осложнений и инвалидизации, а также значительно улучшает прогноз заболевания.

Источник:

В каких случаях ставится диагноз «мальформация сосудов головного мозга» и чем опасно это состояние

Последствиями патологии являются разрывы сосудистой стенки с кровоизлияниями, ишемия, аневризмы. Лечение только хирургическое, направленное на удаление, эмболизацию или облитерацию мальформации.

Что это такое

В норме вены с артериями соединяются обширной сетью мелких  капилляров. Функция последних – перенос питательных веществ из крови в ткани органов. Диффузия возможна за счет однослойного строения стенки капилляров.

При мальформации часть капиллярной сети заменяется более крупными извитыми сосудами. Чаще всего этот клубок представляет собой комбинацию вен с артериями – в этом случае речь идет об артериальновенозной мальформации сосудов головного мозга (сокращенно АВМ).

Источник: https://dp3.ru/krov/diagnostika-i-lechenie-sosudistoj-malformatsii-mozga.html

Чем опасна и как лечится артериовенозная мальформация

Сосудистая мальформация ствола легочной артерии

При наличии прямого сообщения (без мелких капилляров) между артериями и венами возникает артериовенозная мальформация (АВМ). В преобладающем большинстве случаев это врожденная патология. Течение болезни нередко осложняется разрывом сосудов и обильным кровотечением. Лечение хирургическое – иссечение или эмболизация.

Причины развития заболевания у детей и взрослых

Врожденные АВМ возникают при действии на плод в 1 или 2 месяц беременности таких факторов:

  • Вирусы

    ионизирующее излучение,

  • вирусные инфекции,
  • сахарный диабет,
  • гломерулонефрит,
  • медикаменты,
  • наркотики,
  • алкоголь,
  • курение.

К приобретенным мальформациям сосудов может привести действие радиации, длительных воспалительных процессов. В группе риска находятся больные серповидноклеточной анемией. Имеется семейная предрасположенность. Болезнь чаще всего диагностируется у мужчин.

Визуально АВМ имеет вид сосудистого клубка, в котором сплетены расширенные сосуды, капиллярного сообщения между ними нет. Кровь из артерий перетекает в венозную сеть, при этом отсутствует процесс передачи молекул кислорода, глюкозы тканям и приема углекислого газа.

Рекомендуем прочитать о темпоральном артериите. Вы узнаете о пациентах из группы риска, симптоматике заболевания, диагностике и принципах лечения.
А здесь подробнее о тромбофлебите вен лица и шеи.

Симптомы артериовенозной мальформации

Локализация АВМ в головном или спинном мозге относится к самым распространенным клиническим вариантам, но такие образования могут возникнуть и в других органах.

АВМ головного и спинного мозга

Течение болезни может быть бессимптомным при небольших размерах и расположении вне жизненно важных центров.

При сдавлении окружающих тканей возникают такие нарушения:

  • Признаки высокого внутричерепного давления – распирающая головная боль, тошнота, рвота, прогрессирующая слабость.
  • При расположении в лобной доле – пониженный интеллект, неадекватное дурашливое поведение, неразборчивая речь, при прикосновении ко рту вытягивание губ в трубочку, неустойчивая походка, судороги.
  • Мальформация в мозжечке – широкие и некоординированные движения, при ходьбе пациент склоняется на сторону, может упасть, мышцы слабые. Характерен бегающий взгляд.
  • АВМ височной доле – нарушение распознавания речи, выпадение зрения в части зрительного поля, судороги тела или конечностей.
  • Сосудистое образование основания мозга – косоглазие или затруднения при взгляде в сторону, частичная или полная слепота, паралич.
  • Спинномозговая мальформация проявляется понижением всех видов движения и чувствительности в конечностях.

Сосудистая мальформация легких

Может быть единичной или множественной, располагаться в одном или обоих легких. Кроме врожденных аномалий, бывают АВМ при циррозе печени, митральном стенозе, опухолях и инфекционных процессах.

Типичные симптомы:

  • одышка,
  • повышенная слабость,
  • цианотичный цвет кожи,
  • утолщенные концевые фаланги на пальцах рук,
  • боли в грудной клетке,
  • кашель с прожилками крови.

АВМ конечностей

Характерные признаки обнаруживаются у детей с момента их рождения или в первые месяцы:

  • пигментированные розовые или коричневатые сосудистые очаги на коже, напоминающие географическую карту;
  • по наружной поверхности ног расширенные вены;
  • ускоренный рост пораженной конечности, вплоть до локального гигантизма;
  • боль при физической нагрузке, тяжесть и жжение в ноге.

Артериовенозная мальформация конечностей

Мальформация сосудов матки

Чаще всего врожденная патология, но есть случаи возникновения после кюретажа (выскабливания) полости матки во время аборта или диагностического исследования.

Типичным признаком является интенсивное маточное кровотечение, которое не удается остановить гемостатическими, сокращающими матку препаратами.

Вовремя не обнаруженная АВМ может привести к катастрофической потере крови в период родов.

Аномалия развития сосудов позвоночника

Проявления этого заболевания возникают из-за нарушения питания, сдавления части спинного мозга и корешков, кровоизлияния при разрыве стенки вены. Проявлениями мальформации сосудов являются:

  • интенсивные боли, не снимающиеся анальгетиками,
  • слабость в конечностях,
  • прогрессирующая утомляемость, потеря работоспособности,
  • тошнота, рвота,
  • головная боль.

Спровоцировать разрыв сосудов может травма позвоночника, большая физическая нагрузка, роды, перегревание или переохлаждение.

АВМ печени

Встречается врожденная и приобретенная форма. Ее появление во взрослом возрасте может быть результатом действия эстрогенов, принимаемых для заместительной терапии или синтезируемых в период беременности. Провоцирующими факторами также являются гепатиты и травмы печени. Небольшие АВМ имеют бессимптомное течение, при размере свыше 5 см отмечаются такие проявления:

  • тяжесть и боль в правом подреберье;
  • тошнота, периодическая рвота;
  • увеличение размеров печени.

О симптомах артериовенозной мальформации смотрите в этом видео:

Угроза, которую несет заболевание

Самое частое осложнение – кровотечение при разрывах стенки сосудов. В зависимости от локализации могут быть такие проявления:

  • Легочное кровотечение – кашель с кровью, нарастание одышки, падение давления, цианоз и бледность кожи.
  • Разрыв сосудов печени с накоплением крови в брюшной полости – боль в животе с быстрым нарастанием падения гемодинамики, шоковое состояние.

Нередко кровотечение является первым проявлением болезни, его возникновению предшествует травма, подъем тяжестей, занятия спортом, а также длительное пребывание в жарком климате или парной.

Длительное существование АВМ в головном или спинном мозге приводит к сдавлению мозговых тканей, что характеризуется очаговой неврологической симптоматикой, приводит к утрате возможности движений, зрения, эпилептиформным припадкам. Тяжелые кровотечения могут иметь смертельный исход.

Диагностика патологии

На основании осмотра и жалоб больных можно заподозрить аномалию развития сосудов, но для подтверждения диагноза проводится инструментальное обследование:

  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография – наиболее информативные методики, можно установить локализацию и размер АВМ, кровотечение и его распространенность.

А) АВМ ноги; В) результаты трехмерной КТ; С) после артропластики и склеротерапии

  • Ангиография может быть проведена под контролем рентгеновских снимков или компьютерной томографии.
  • УЗИ-допплерография позволяет оценить скорость кровотока, наличие сдавления и снижения питания тканей вблизи мальформации.

О том, как выглядит АВМ матки при УЗИ, смотрите в этом видео:

Лечение сосудистой артериовенозной мальформации

Выбор метода лечения зависит от размеров АВМ, клинической картины болезни, а также риска, связанного с возникновением кровотечения. Хирургическое вмешательство – это единственный способ радикальной терапии.

Тактика наблюдения может быть выбрана врачом при наличии мелких образований, которые характеризуются бессимптомным течением. В этих случаях назначают гипотензивные, противосудорожные и сосудоукрепляющие препараты.

Операция или удаление АВМ

Используется открытый доступ через трепанацию черепа, вскрытие грудной клетки или брюшной стенки. Технически можно удалить таким способом только образования, которые не превышают 100 мл.

Достоинствами этого метода является немедленное облегчение симптомов болезни при удачном проведении операции. Возможными осложнениями могут быть:

  • интенсивное кровотечение;
  • повреждение окружающих тканей (особенно опасно вблизи мозговых центров);
  • инсульт.

Радиохирургическое решение проблемы

В качестве инструмента используется гамма-нож. Подходит только мальформаций размером до 3 см. Полное излечение наступает обычно после 2 лет с момента операции, так как при этом способе лечения отмечается постепенное тромбирование и перекрытие просвета сосудов, а затем замещение их на соединительную ткань. Достоинства лучевой хирургии:

  • можно оперировать в местах, недоступных для обычной операции;
  • используется для удаления остаточных образований после прямых или эндоваскулярных вмешательств;
  • безболезненное и малотравматичное проведение;
  • операция длится около часа, в тот же день пациент выписывается из стационара.

К недостаткам относится отдаленный результат и риск развития кровотечения до полной облитерации сосудов.

Эмболизация сосудов

Этот вариант лечения предусматривает установку катетера и введение через него эмболизирующего (закупоривающего) материала (желатиновую губку, акриловые микросферы, спирали из металла, склерозирующие спирты, клеевые композиции).

Для контроля над правильным расположением катетера используют рентгенологический аппарат. При локализации АВМ в головном мозге операция может быть проведена в 2 и более этапов. Первоначально вводится небольшая доза препарата для эмболии, проводится неврологическое обследование. После того, как врач убеждается в отсутствии осложнений, проводится окончательное лечение.

Эмболизация может комбинироваться с прямым или лучевым способом удаления мальформации для того, чтобы уменьшить размер сосудистого образования, понизить риск кровотечения и послеоперационных осложнений.

Рекомендуем прочитать о радиочастотной абляции сердца. Вы узнаете о показаниях и противопоказаниях к процедуре, подготовке, методике проведения радиочастотной абляции, осложнениях после РАС.
А здесь подробнее о хирургическом лечении мерцательной аритмии.

Профилактика кровотечения при АВМ

Если выбрана консервативная тактика лечения, а также для предотвращения осложнений после операций больным рекомендуется соблюдать такие правила:

  • поддерживать стабильный уровень артериального давления (не выше 135/80 мм рт. ст.);
  • отказаться от курения, приема алкоголя, ограничить соль до 5 г, жидкость – до 1 литра в день;
  • избегать высоких физических нагрузок, подъема тяжестей, тепловых процедур, длительного пребывания на солнце;
  • не использовать самостоятельно препараты для разжижения крови, в том числе и ацетилсалициловую кислоту;
  • женщины с АВМ при наступлении беременности должны быть под постоянным наблюдением врачей, при родах назначают кесарево сечение;
  • регулярно проходить осмотр у специалиста и КТ или МРТ.

Артериовенозная мальформация возникает при нарушении развития сосудов во внутриутробном периоде, а также после травм или воспалительных процессов. Самая частая локализация – головной или спинной мозг.

Клиническая картина зависит от расположения и проявляется в виде очаговой неврологической симптоматики, признаков поражения внутренних органов или конечностей. Наиболее опасное осложнение – массивное кровоизлияние. Для лечения используют хирургические методы – удаление традиционным или радиологическим методом, эндоваскулярную эмболизацию.

Источник: http://CardioBook.ru/arteriovenoznaya-malformaciya/

ОтделКардиологии
Добавить комментарий