Склеродермия на лице

Склеродермия – симптомы и лечение, фото

Склеродермия на лице

Что это такое – склеродермия (дерматосклероз) – заболевание загадка, появляется совсем неожиданно на фоне иммунопатологических процессов.

Быстро прогрессируя, вызывает специфические изменения в организме человека:

  1. 1) Воспаление и уплотнение кожи;
  2. 2) Проявлением на ее поверхности кольцеобразных синяков;
  3. 3) Заболеваний соединительных тканей;
  4. 4) Провоцирует склеротическое поражение суставов и внутренних органов.

Причины склеродермии

Заболевание чаще проявляется у женщин на фоне функциональных нервных расстройств и расстройств эндокринного характера – после родовой деятельности, абортов или в период менопаузы.

Но чисто женским заболеванием склеродермию назвать нельзя, так как отдельные ее формы проявляются и у детей и у «сильной» половины человечества.

Дерматосклероз – малоизученная болезнь, поэтому четких границ проявления не имеет.

Часто в очагах поражения наблюдается гипергидроз, с избыточным выделением кожного сала или расстройство потоотделения. В некоторых случаях констатируется инфекционная версия.

Толчком к развитию болезни может быть введение сывороток и вакцин, лекарственных форм, физические и психические травмы, охлаждения и ожоги.

Но наиболее важную роль в возникновении болезни отводят аутоиммунным патологиям в следствие:

  • нейроэндокринного нарушения;
  • процессов системного гиалиноза;
  • расстройства иммунного и метаболического гомеостаза;
  • снижения показателей клеточного и гуморального иммунитета.

Такие патологии вызывают:

  1. 1) Нарушения функций фибробластов, выраженные ускоренным биосинтезом и формированием аномального коллагена.
  2. 2) Проявление уртикарного васкулита, выраженное резким ослаблением кровотока, нарушением передвижения крови и лимфы по капиллярам и артериолам.

  3. 3) Иммунопатологические патологии с образованием иммунных комплексов по отношению к ядрам клеток, коллагену, сосудов, мышц и эндотелия, приводящих к разрушению тканей.

Стадии развития склеродермии

По течению заболевания:

  1. 1) Стадия отека – проявляется атрофией, дистрофией, уплотнением кожного покрова.
  2. 2) Стадия склероза – отмечаются уплотнения, изменения цвета кожи, образование сосудистых рисунков.

  3. 3) Стадия атрофии – отмечается проявлением натяжения кожи и деформацией суставов на пальцах, ограничением суставной подвижности.

По признакам:

  1. 1) В начальной стадии – суставные боли, тахикардия, частые простудные заболевания.

    Своевременное лечение дает положительные результаты

  2. 2) В подострой стадии – признаки начальной стадии проявляются в максимальном, остром проявлении.

  3. 3) Предсмертная стадия-терминальная – отмечается резкой потерей веса, далеко зашедшим патологическим процессом. Лечение не дает положительных результатов.

Симптомы склеродермии

Склеродермию классифицируют по нескольким видам и формам в зависимости от симптомов и распространенности процессов.

Очаговый вид склеродермии – у мужчин процесс развивается на коже фаллоса, у женщин проявляется мелкими очагами на спине, в лопаточной области, поражается кожных покров груди и гениталий, руках и возможно распространение по всему телу в виде пятен и бляшек.

Поэтому очаговый вид склеродермии классифицируется на бляшечную и мелкоочаговую форму. Симптомы проявляются в виде:

  • отека кожи с образованием бляшек;
  • уплотнения, вызывающего малоподвижность кожи;
  • снижением ее чувствительности.

Отличительной особенностью является скоротечность периода пятен и бляшек и возникновением на их месте атрофии, выраженной белыми пятнами.

Бляшечная форма очагового вида склеродермии, в свою очередь, имеет три формы проявления – ограниченную, распространенную и полосовидную.

1) Ограниченная форма склеродермии проявляется на любом участке тела, кроме головы, характерна тремя стадиями развития – вначале образуются, различной величины лиловые пятна, не проявляясь особыми ощущениями.

Затем в центре пятна образуется уплотнение в виде бляшки. По контурам пятна виден бледно-лиловый ореол. Его присутствие говорит о прогрессировании болезни. В последней стадии происходит атрофия ткани в месте бляшки.

2) Распространенная или диффузная форма – постепенное развитие склеродермии может занимать любые участки на теле. Отмечается:

  • напряженность кожных покровов
  • отечность лица, кистей и стоп;
  • происходит кожная склеродермия;
  • спаивание с подлежащими тканями вызывает ограниченность суставных движений;
  • пальцы на руках полусогнуты, на их кончиках образуются язвенные нагноения.
  • в процессе одеревенения кожи, ограничиваются движения лицевых мышц, шеи, груди, затрудняется дыхание
  • человек медленно, но уверенно превращается в живую мумию.

3) Полосовидная или линейная форма склеродермии – редко встречающаяся форма болезни. Поражает совсем юных дам. Локализуется на конечностях. Атрофии подвержены глубокие слои тканей, суставы и кости, мышцы. Ограничивается подвижность пораженных участков. Рубец в виде удара саблей образуется при переходе дерматосклероза из волосистой части головы на лоб.

Симптомы системной склеродермии

Системный, диффузный вид склеродермии – образование дерматосклероза системного вида обычно является следствием стрессовых ситуаций, травм, простудных заболеваний, герпеса или опоясывающего лишая.

Неспецифические признаки в межинкубационном периоде проявлялись:

  • болью в голове, мышцах и суставах;
  • ознобом и повышенной температурой;
  • бессонницей и резкой утомляемостью;
  • кажа лица, кистей рук и стоп становилась бледной и прохладной.

Начало системной склеродермии характерно такими симптомами:

  • сосудистых спазм;
  • цианоза и ощущением холода;
  • онемением и ограничением подвижности суставов кистей;
  • уплотнением и натянутостью кожи на пальцах;
  • кожа приобретает бурый оттенок;
  • проявления онихогрифоза выражены уменьшением потоотделения, сухостью и трещинами кожи. Пальцы зафиксированы в полусогнутом состоянии.

Процесс поражения начинается с лица и кистей, постепенно распространяясь, достигая конечностей. Цвет кожи приобретает восковой оттенок, пушковый волосяной покров на теле выпадает. Человек превращается в мумию, приобретая заостренные обтянутые уплотненной тонкой кожей пальцы. В результате плотного спаивания кожи с мышцами и сухожилиями суставные движения затруднены. Развивается сгибательная сухожильная и спастическая контрактура.Склеротические и атрофические процессы, вызывающие изменения в подкожной клетчатке, в мышцах лица и коже являются причиной дистрофических изменений лица, выраженных:

  • заострением носа,
  • суживанием ротового отверстия;
  • западанием щек и истончением губ;
  • отсутствием мимики и бронзовым отливом лица;
  • поражением слизистой оболочки рта и языка, дистрофией основания десен.

Одновременно могут развиваться процессы, поражающие систему сосудов и сердца, ЖКТ систему, эндокринные железы, почки, мышцы суставов и костей.

Акросклеротическая форма системного вида мало чем отличается от выше описанных симптомов. К характерным клиническим проявлениям системной склеродермии – склеродактилии добавляются проявления кальциноза – отложение солей кальция в пораженной коже и телеангиэктазии, увеличение сосудистых капилляров, в виде сосудистых «сеточек и звездочек».

При данной форме развитие заболевания протекает медленно, процесс может перейти в диффузную форму. Возможны патологические нарушения внутренних органов, в частности сужение пищевода.

Ювенильная форма системного вида характерна:

  • склеротическим фиброзным изменением кожи;
  • спазмами сосудов;
  • нарушениями в функциях опорно-двигательного аппарата;
  • сильным похудением;
  • сопровождается быстрой усталостью, слабостью, лихорадкой и высокой температурой

Данная форма приводит не только к косметическим дефектам, но и к инвалидности.

Лечение склеродермии

Возможности медицины в борьбе с дерматосклерозом ограничены. Основным направлением в лечении склеродермии является устранение или облегчение симптомов. Разрабатывается индивидуальная программа комплекса упражнений лечебной физкультуры для развития суставной моторики. Для этой же цели назначается лечебный массаж и различные методики трудотерапии.

Рекомендованы:

  • грязевые и парафиновые аппликации;
  • на пораженные конечности – процедуры электрофореза и плазмафереза;
  • диадинамические токи и ультразвук.

В качестве медикаментозной терапии назначаются:

  • препараты, которые подавляют фиброобразование на соединительных тканях;
  • ферменты, которые расщепляют уже образованные уплотнения;
  • противовоспалительные и общеукрепляющие препараты;
  • витаминотерапию и вазоактивную терапию;
  • антибиотики.

Самолечение при таком серьезном заболевании неуместно. Если не хотите превратиться в мумию, обратитесь за квалифицированной помощью к врачу. И чем раньше, тем лучше.

К какому врачу обратиться для лечения?

Если после прочтения статьи вы предполагаете, что у вас характерные для этого заболевания симптомы, то вам стоит обратиться за консультацией к дерматологу.

Источник: https://MyMedicalportal.net/363-sklerodermiya.html

Склеродермия: этиология, разновидности на фото, клиническая картина и лечение системного заболевания

Склеродермия на лице

Склеродермия – это дерматологическое заболевание, при котором на коже образуется множество различных пятен, бляшек и рубцовых изменений. В современном мире этот недуг встречается достаточно редко, но тем не менее он несёт немалую опасность для человека.

Точная причина возникновения заболевания пока не установлена. Предположительно, что основную роль здесь играют наследственные патологии. Тем не менее достоверно известно, что на развитие склеродермии оказывают значительное влияние следующие факторы:

  • Генная мутация. Сюда можно отнести ультрафиолетовое или ионизирующее излучение, воздействие радиоактивных веществ, работа с пестицидами, нитратами и т. д. Список довольно обширен, в него даже включены пищевые добавки, а также цитостатики (группа лекарственных средств).
  • Инфекционный фактор, то есть проникновение болезнетворных микроорганизмов, приводящее к воспалительным заболеваниям.
  • Различные нарушения в работе иммунитета.
  • Негативные факторы окружающей среды, например, проживание рядом с крупным заводом.
  • Воздействие химических веществ. Чаще всего это происходит из-за приёма некоторых лекарственных препаратов, например, гепарина, пентазоцина или блеомицина.

Разновидности болезни

В настоящее время известно 6 форм склеродермии:

  • Линейная.
  • Ограниченная.
  • Диффузная.
  • Бляшечная.
  • Очаговая.
  • Системная.

В некоторых случаях на кожных покровах имеется несколько рубцов в виде полос. Это признак линейной склеродермии. При этом рубцовые проявления не затрагивают туловище больного.

Отличительный симптом ограниченной склеродермии — образование множества небольших пятен на первых этапах развития. Со временем пятна преобразовываются в бляшки, а те, в свою очередь, приводят к атрофии (истощению кожных покровов).

Диффузная разновидность характеризуется значительным уплотнением кожи. Из-за этого больному склеродермией становится тяжело двигаться и у него постепенно развивается скованность движений и сутулость осанки.

Бляшечная форма склеродермии образуется только на туловище пациента. В начале болезни симптомы проявляются в виде розовых пятен (от 5 мм до 30 см), возвышающихся над кожей. Постепенно образование бледнеет и становится плотным. Спустя пару недель или месяцев, пятно может самостоятельно исчезнуть.

Согласно статистике, чаще всего встречается очаговая и системная разновидность. Поэтому их стоит рассмотреть более подробно.

Клиническая картина

Прежде всего стоит отметить, что точные симптомы склеродермии зависят от формы недуга. Тем не менее среди всех разновидностей прослеживается ряд общих признаков:

  • Изменение структуры кожи.
  • Опухание, покраснение или побледнение пальцев.
  • Снижение общей подвижности.

Также стоит сказать, что при склеродермии изменение кожных покровов проходит поэтапно:

  1. Кожа приобретает синевато-красный оттенок и становится отёчной. Нездоровые участки немного возвышаются над нормальными.
  2. Кожные покровы бледнеют (обычно такой оттенок сравнивают с цветом слоновой кости). Из-за развития болезни, кожа становится очень плотной. Со временем поражённые места невозможно собрать в складку.
  3. Наблюдается истощение кожных покровов. Характерная особенность поражённого участка – синеватый контур.

Наконец, стоит отдельно рассмотреть очаговую и системную форму склеродермии.

Проявление склеродермии и ее лечение

Данный тип характеризуется появлением множества очагов по всему телу в виде фиолетовых пятен. Чаще всего от этой формы страдают руки и лицо. Немного реже поражается грудина и спина. Появление образований на ногах наблюдается только в отдельных случаях.

Пятна могут быть различного диаметра (от 2-3 мм до 10 см). Обычно они имеют округлую либо овальную форму. Довольно редко наблюдаются образования продолговатой формы.

Со временем центральная часть пятна склеродермии становится более плотной и приобретает светлый оттенок. Постепенно на поражённом участке начинают выпадать волосы. Вместо них, появляется светло-жёлтая блестящая бляшка.

Однако поражается не только волосяной покров. Также уничтожаются потовые и сальные железы, из-за чего происходит истощение кожи. Все вышеперечисленные симптомы могут остаться до конца жизни.

Системная склеродермия

Название отражает суть формы — негативное воздействие идёт сразу на несколько систем организма. Помимо поражения кожных покровов, у пациента наблюдаются следующие симптомы:

  • Повышение температуры тела.
  • Боли в мышцах.
  • Повышенная раздражительность.
  • Озноб.
  • Быстрая утомляемость.
  • Ухудшение кровообращения.
  • Похудание.

Как и в других разновидностях, сначала на коже образуется одно или несколько пятнистых высыпаний, которые затем превращаются в бляшки. С течением болезни поражённый участок бледнеет, приобретает беловатый оттенок. Постепенно кожные покровы, мышцы и сухожилия становятся более плотными, поэтому человеку становится труднее передвигаться.

Однако главная опасность кроется в негативном воздействии на внутренние органы. Из-за фиброза (рубцовых изменений во внутренних органах) нарушается нормальная работа внутренних органов – лёгких, почек и пищевода. Также нередко системная склеродермия способна вызвать инфаркт миокарда.

Диагностика и лечение склеродермии

Постановка диагноза – задача врача. Если после ознакомления со статьёй вы понимаете, что у вас похожие симптомы, следует как можно скорее обратиться к терапевту или дерматологу. Помимо осмотра, доктор может назначить следующие методы обследования:

  • Общий и биохимический анализ крови.
  • Общий анализ мочи.
  • ЭКГ.
  • Компьютерная томография.
  • УЗИ.
  • Капилляроскопия (осмотр капилляров).

Лечение недуга должно быть комплексным и включать следующие методы терапии:

  • Противовоспалительная терапия. Чтобы уменьшить воспалительный процесс и снизить выраженность отёков, применяются средства из группы противовоспалительных лекарственных средств, например, Кетопрофен, Ибупрофен, Диклофенак и др.
  • Сосудистая терапия. Для улучшения кровообращения применяют блокаторы кальциевых каналов и сосудорасширяющие лекарственные средства. Сюда относятся Тромбо АСС, Нифедипин, Верапамил и др.
  • Ферментная терапия. Применяется для замедления формирования очагов склеродермии. Для этого используется Трипсин, Лидаза, Ронидаза и другие препараты.
  • Физиотерапия. Назначается только на первых этапах развития склеродермии. Для повышения двигательной активности используют натриевые ванны, массаж, а также лечебную физкультуру.
  • Диета. Так как болезнь довольно часто поражает желудок, питание должно быть частым и дробным.

опасность склеродермии заключается в негативном воздействии на внутренние органы. Рубцовые изменения способны сильно навредить и изменить привычную жизнь человека. Поэтому к появлению пятен на коже следует относиться так настороженно.

Источник: https://dermatolog.guru/zabolevaniya/drugie/vidy-sklerodermii-foto-bolezni-s-pyatnami.html

Склеродермия признаки, стадии, фото (часть 1)

Склеродермия на лице

Здравствуйте Уважаемые читатели моего блога!

     Сегодня я хочу вам рассказать о таком, относительно распространенном заболевании, как склеродермия.

     Заболевание склеродермия – характеризуется поражением соединительной ткани кожи и внутренних органов (пищевода, легких, опорно-двигательного аппарата, желудочно-кишечного тракта, сердца, почек).

     Термин склеродермия дословно переводится с греческого как «твердая кожа».

     Различают очаговую (ограниченную, локализованную) и системную склеродермию. Это разные варианты единого патологического процесса, что подтверждается сходными изменениями при обеих формах болезни и случаями трансформации ограниченного процесса в системный.

     Пациенты с системной склеродермией находятся на лечении и под наблюдением у ревматологов. Очаговой (локализованной) склеродермией занимаются дерматологи. Поэтому я, как дерматолог, расскажу вам об очаговой склеродермии или морфеа (другое название этого заболевания).

     Очаговая склеродермия или морфеа – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся очаговыми воспалительно-склеротическими изменениями кожи и подлежащих тканей без вовлечения в патологический процесс внутренних органов. В типичных случаях у пациентов с ограниченной склеродермией не имеется других признаков, кроме кожных очагов.

     Заболеваемость очаговой склеродермией составляет 27 новых случаев на миллион человек в год. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин, причем заболевание встречается чаще у лиц европеоидной расы и азиатов, чем у афро-американцев. Ограниченная склеродермия во всех вариантах наблюдается как у взрослых, так и у детей и может возникнуть в любом возрасте.

     Средняя продолжительность клинически активного процесса составляет от 3 до 6 лет. Большинство случаев ограниченной склеродермии разрешается самостоятельно. В хронических случаях заболевание медленно прогрессирует в течение десятилетий. У большинства больных отмечается клиническая ремиссия, то есть полный регресс высыпаний.

Причина склеродермии

     Основной причиной склеродермии считается некая генетическая предрасположенность, которая может проявиться при неблагоприятном воздействии целого ряда внешних факторов. Это могут быть острые или хронические инфекции, стрессы, лекарственные препараты, эндокринные нарушения, травмы.

     Предполагается, что в Западной Европе и у нас в стране причиной развития заболевания может служить микроорганизм рода Borrelia, которая, часто попадает к человеку при укусе клещей и является причиной болезни Лайма (иксодовый клещевой боррелиоз). Однако, в настоящее время остается открытым вопрос о том, является ли склеродермия кожи истинным проявлением боррелиоза либо боррелиозная инфекция играет роль пускового фактора в развитии склеродермии.

Склеродермия признаки, фото

     Выделяют две основные формы очаговой склеродермии: бляшечную и линейную. Иногда отмечают и генерализованную форму.

     Бляшечная форма очаговой склеродермии проявляется в форме одной или нескольких ограниченных уплотненных пятен или бляшек обычно с гипо- или гиперпигментацией.

     Генерализованная форма представляет собой более тяжелый вариант заболевания, для которого характерно множество очагов, нередко сливающихся и занимающих большую площадь поверхности тела.

     Возможно сочетание нескольких форм заболевания, но с точки зрения подходов лечения эти разновидности не особо отличаются друг от друга.

     Больные могут предъявлять жалобы на зуд, покалывание, боль, чувство «стянутости» кожи в очагах поражения, ограничение движения в суставах.

Бляшечная склеродермия

     Бляшечная склеродермия кожи является самой распространенной формой. Внешне характеризуется наличием одной или нескольких бляшек, располагающихся преимущественно на коже туловища, реже – на голове, шеи, конечностях.

     Заболевание в своем развитии проходит три стадии склеродермии – эритемы и отека, уплотнения (склероза) и атрофии.

     Стадия эритемы малозаметна для больного. Вначале появляется одно или несколько пятен розово-красного цвета, с нечеткими границами, овальных, округлых или неправильных очертаний, различного диаметра (до 10 см и более), нередко сливающихся друг с другом.

     Затем в центральной части пятен появляется уплотнение, и они превращаются в бляшки, которые приобретают беловато-желтоватую окраску (цвет слоновой кости).

     Бляшки увеличиваются в размерах, по периферии их определяется сиреневый ободок, свидетельствующий об активности процесса. Поверхность бляшек становится гладкой, блестящей, волосы выпадают, кожный рисунок сглаживается (стадия уплотнения). Иногда на них появляются гиперпигментации и телеангиоэктазии.

     Клиническая картина становится типичной: бляшки приобретают плотную деревянистую консистенцию, кожу в пораженном участке невозможно собрать в складку.

Болевая и тактильная чувствительность понижается, пото- и салоотделение отсутствуют.

В таком виде бляшки могут сохраняться годами, затем их центр постепенно размягчается, западает и в этом месте формируется атрофия и стойкая диспигментация (гипер- или депигментация).

     В ряде случаев, особенно при рано начатом лечении, очаг бляшечной склеродермии может исчезнуть, не оставляя атрофии.

Линейная склеродермия

     Линейная форма склеродермии встречается реже, в 48% возникает в детском возрасте (детская склеродермия), главным образом у девочек. Является неблагоприятным вариантом течения, т. к. часто переходит в системную склеродермию.

     Линейная склеродермия может развиваться в первое и второе десятилетие жизни, в то время как типичный вариант ограниченной склеродермии в локализованной или генерализованной форме наблюдается преимущественно у взрослых.

     Поражение обычно развивается сначала на волосистой части головы,

затем распространяется на кожу лба,  

спинку носа, напоминая рубец после улара саблей (coup de sabre).

     При поражении подкожной ткани, мышц и иногда кости, такая форма линейной склеродермии определяется как гемиатрофия лица или синдром Парри-Ромберга.

     Очаги в виде полос могут располагаться и на конечностях.

     Течение линейной склеродермии такое же, как и бляшечной: сначала развивается отек, потом – уплотнение, и заканчивается процесс атрофией.

     В следующей своей статье я вам расскажу о других более редких формах склеродермии, ее диагностики и о необходимом обследовании.

     Жду ваших комментариев и вопросов. Подписывайтесь на мою страничку.

     Напоминаю вам, что вы так же можете задать мне личный вопрос на почту моего блога, в разделе индивидуальные консультации.

     С уважением Константин Ломоносов.

Источник: http://lomonosov-blog.ru/dermatologiya/rasprostranennye-zabolevaniya-kozhi/102-sklerodermiya-priznaki-stadii-foto-chast-1

Склеродермия: что это такое и как лечить ее?

Склеродермия на лице

Название болезни происходит от двух латинских слов: «склерос»— твердый и «дерма» — кожа. Известна она со времен Древней Греции, еще мыслитель и философ Гиппократ трактовал ее как сильное утолщение кожи.

Термин «склеродермия» появился в медицинской науке в 1836 году, а в 1945 году был выявлен ее системный характер (вовлечение в процесс всего организма) и появилось еще одно название болезни — прогрессирующий системный склероз (Р. Гетц).

Склеродермия: фото пятен, которые служат одним из первых признаков заболевания

По каким причинам возникает склеродермия и что это за болезнь, ученые изучают до сих пор. Известно, что в ее основе лежит избыточное образование коллагена в кожных покровах и оболочках внутренних органов, а вот причины заболевания остаются невыясненными.

Подвержены этой болезни люди разных возрастов (но больше всего заболевших среди 30-50 летних пациентов), всех народов и любых социальных групп. Однако, чаще всего склеродермия поражает афроамериканцев, светлокожие народности болеют реже.

Данные медицинской статистики говорят о том, что недуг диагностируется в соотношении: 12 человек на миллион населения в год. Женщины страдают склеродермией чаще мужчин в 7-9 раз.

Развивается заболевание непредсказуемо — иногда медленно, ограничиваясь лишь кожными патологиями, иногда молниеносно, с прогрессирующими нарушениями в работе внутренних органов и серьезными осложнениями для жизни и здоровья пациентов. От скорости развития патологических изменений зависит прогноз и течение склеродермии.

Код по МКБ-10

Медицина относит заболевание к различным группам:

  • с системными поражениями соединительной ткани (код — М30-М34);
  • с локализованными (ограниченными) склеротическими проявлениями (код — 0).

Отдельно классифицируется склеродермия у детей, а именно у новорожденных — P83.8.

Для младенцев появление такого заболевания чревато замедлением роста, низкими показателями веса, падением иммунитета и отставанием в развитии.

Врачи, которые сталкиваются с проявлениями склеродермии, подчеркивают, что болезнь развивается по трем основным направлениям:

  • разрастание соединительных волокон в стенках сосудов;
  • отложение коллагена в тканях внутренних органов;
  • изменение иммунных реакций в организме.

Какой из этих процессов является ведущим учеными еще не ясно.

Механизм развития склеродермии заключается в нарушении работы эндотелиальных клеток, что ведет к возникновению воспалительных реакций в сосудах и их разрушению. Иммунные реакции при этом недуге замедляются, защита организма слабеет и поэтому фиброзные изменения в коже и тканях прогрессируют.

Виды

  1. Диффузная или системная склеродермия. Характеризуется повышенной плотностью кожных покровов на теле, конечностях и лице, одновременно поражаются пищеварительный тракт, легкие, сердце, железы внутренней секреции, костная и мышечная системы, почки.

    Бывает, что системная склеродермия не сопровождается дерматологическими проблемами (при пресклеродермии, склеродермии без склеродермы) или изменения развиваются медленно (при лимитированной форме), также возможна перекрестная склеродермия, сочетающаяся с васкулитами или дерматомиозитами.

  2. Локализованная склеродермия. Выражается в изменении кожи на локтях, коленях, шеи и лице. Отличается очаговая склеродермия от системной тем, что внутренние органы человека не поражаются, патология затрагивает только поверхностные слои кожи. Самой распространенной формой склеродермии такого типа является — бляшечная.

    В таких случаях болезнь протекает с образованием единичных или множественных уплотненных участков размером от 1 до 15 см.

    Известны и другие виды локализованной склеродермии: линейная (образование длинных полос, по типу «удара саблей» или ленты), болезнь белых пятен, которая характеризуется образованием каплевидных или похожих на лишай уплотнений, встречаются и редкие формы очаговой склеродермии: идиопатическая атрофотодермия, гемиотрофия лица.

Причины

Происхождение болезни до конца не выявлено, но существует ряд факторов, которые могут прослужить толчком к развитию болезни:

  1. Аутоиммунные нарушения и болезни в организме, когда он по ошибочному алгоритму начинает разрушать свои клеточные структуры.
  2. Предрасположенность к появлению опухолей на кожи.
  3. Наследственность, заложенная в геноме человека, т.е. наличие дефектной хромосомы — носителя нарушения продуцирования коллагена.
  4. Отдаленные последствия вирусных, грибковых или бактериальных инфекций.
  5. Гормональные нарушения и эндокринные болезни.
  6. Травмы, ранения.
  7. Сильное переохлаждение, обморожения.
  8. Хронические кожные болезни.
  9. Болезни обмена веществ.
  10. Воздействие радиации, ионизирующих, магнитных, ультрафиолетовых излучений.
  11. Психоэмоциональные потрясения, стрессы.

Симптомы и признаки

Клиническая картина склеродермии выражается:

  • в кальцинозе — отложении избыточного количества кальция на стенках сосудов, в мягких и твердых тканях;
  • в поражении периферических сосудов (синдроме Рейно), когда спазмированные капилляры плохо кровоснабжаются и очень чувствительны к воздействию холода;
  • изменение внешнего вида пальцев (утолщение, деформация, укорочение);
  • снижение перистальтики желудка, кишечника и желчевыводящих путей, слабость сфинктеров;
  • расширение мелких сосудов (телеангиоэктазии);
  • боли в конечностях;
  • гиперчувствительность рук к холоду;
  • образование на теле подкожных узелков, изъязвлений, участков с некрозом;
  • развитие контрактур суставов (нарушение их сгибательной-разгибательной функции и формы суставов);
  • тахикардия, аритмии, брадикардии, экстрасистолы.

При обширных поражениях почек, печени, сердечных сумок, легких заболевание становится опасно для жизни, развиваются тяжелые патологии: острые сердечная, легочная, печеночная или почечная недостаточность — от таких осложнений больные склеродермией могут умереть.

Как лечить?

Терапию заболевания проводит врач-ревматолог.

При подозрении на склеродермию назначается ряд диагностических обследований:

биохимические и общие анализы крови, тесты на аутоантитела, холестерин, билирубин, креатинин, мочевину, а также рентгенологическое и ультразвуковое исследование внутренних органов.

В соответствии с полученными результатами и степенью тяжести болезни доктор разрабатывает план лечения и дает клинические рекомендации своим пациентам.

  • важно избегать переохлаждений и резких изменений температуры воздуха, ветров, прямого воздействия солнечных лучей, контакта с бытовыми чистящими средствами.
  • нужно отказаться от курения, приема алкоголя, длительного пребывания в открытых водоемах, бассейнах, от посещений бани или сауны.
  • в питании следует избегать острых, пряных, соленых, сильно охлажденных продуктов.

Из лекарственных средств в лечении применяются сосудорасширяющие, противовоспалительные, антисекреторные препараты. А также иммунодепрессанты, ферменты и стероидные гормоны.

Физиотерапия включает: лечение лазером, электрофорез, ультразвук, озокеритовые и парафиновые аппликации, грязевые обертывания, минеральные ванны.

При обычном течении заболевания люди со склеродермией живут долго. А вот при прогрессирующем развитии болезни погибает 1 человек из 8-ми. Поэтому очень важно начать своевременное лечение и строго выполнять все врачебные рекомендации.

Лучшие статьи по теме:

Бензилбензоат (мазь, эмульсия): инструкция по применению, цена, отзывы, от чего помогает

Спасатель (мазь): инструкция по применению, цена, от чего помогает, отзывы, состав

Скарлатина: симптомы, фото, лечение у детей и взрослых

Атерома: фото, все виды, код по МКБ-10, лечение без операции лазером

Источник: https://skinbolit.ru/sklerodermiya-chto-eto-takoe-i-kak-lechit-ee/

Симптомы склеродермии

Склеродермия на лице

Типичными проявлениями системной склеродермии являются спазм мелких сосудов кровеносной системы на конечностях (явление Рейно) и склерозирование кожи на руках, ногах, на голове и иногда на верхней части тела.

Проявления болезни будут зависеть от стадии ее развития и степени тяжести.

В результате недуга происходит замещение нормальной ткани на грубые соединительнотканные волокна, которые снижают эластичность органов, растяжимость, нарушая их функциональность.

Помимо основных симптомов могут появляться и другие признаки заболевания, в зависимости от того, какие внутренние органы затронуты.

Как системная склеродерма отражается на сосудах?

У более чем 90% пострадавших системная склеродермия впервые проявляется в так называемом феномене Рейно. Некоторые авторы в этих случаях говорят о пресклеродерме. При атаке Рейно возникает внезапный спазм мелких артерий рук, а реже – ног, что препятствует кровенаполнению и ведет к ишемии тканей и бледности кожи.

В течение нескольких минут пальцы становятся белыми, холодными и онемевшими и выглядят «мертвыми». Обычно можно увидеть четкую разграничительную линию между физиологичной окраской руки и белыми пальцами. Из-за нехватки кислорода в пальцах начинает накапливаться карбоксигемоглобин, который окрашивает кожу в синие оттенки.

Наконец, когда сосудистые мышцы расслабляются, в сосуды поступает больше крови, чем обычно, они переполняются, а пальцы рук или пальцы ног становятся интенсивными красными.

Из-за типичной последовательности изменений цвета (белый, синий, красный) многие сравнивают этот триколор с трехцветным французским флагом.

Индивидуальные атаки Рейно могут быть вызваны низкой температурой наружного воздуха, работой в холодной воде, а также эмоциональным стрессом. Помимо изменения цвета больные будут жаловаться на покалывание в пальцах, их онемение.

Феномен Рейно иногда появляется задолго (за месяцы и даже годы) до развития кожных изменений. Оно также может возникать в контексте других заболеваний и даже без видимых причин.

Некоторые эксперты считают, спазм сосудов пальцев, носа, ушей встречаются у каждого десятого жителя планеты, а поражение соединительной ткани только у 5% из них.

В общем, системная склеродермия должна быть исключена в первую очередь, когда пациент сообщает о трехцветной атаке сосудов.

Как системная склеродерма отражается на коже?

Когда спазмы сосудов повторяются в течение длительного периода времени, окончания пальцев в конечном итоге становятся постоянно отечными, а кожа воспаляется. Точно так же могут поражаться пальцы стоп и нижняя часть ног. Это первая стадия болезни.

В общем, изменение дермы проходит три последовательные стадии:

  1. Стадия отека. Медиаторы расширяют сосуды, происходит выпот жидкости и образуются отеки, в результате пальцы становятся пастозными и припухшими. Больной с трудом сжимает пальцы в кулак, при надавливании на кожу возникает отек. Цвет пальцев или всей кисти меняет окраску и становится багровым или огненно-красным. Могут появиться жалобы на зуд.
  2. Стадия склероза. Со временем (через несколько недель) кожа натягивается, становится твердой и утолщенной. Возникают явления склеродактилии – кожа на пальцах выглядит восковой гладкой и бледной. На ощупь пальцы холодные.
  3. Атрофия. В тяжелых случаях развивается атрофия дермы и нижележащих слоев. Это уже последняя стадия болезни. Кожа истончается, похожа на пергамент, сухая на ощупь. Конечные фаланги выглядят заостренными (так называемые «пальцы мадонны»). Атрофия выражена так сильно, что кожа обволакивает практически скелет (ноги и руки выглядят как палочки).

Для больного характерны следующие жалобы:

  • утрачивается мелкая моторика, может быть сложно или даже невозможно застегнуть рубашку или блузку;
  • на пальцах появляются изъязвления («симптом крысиного укуса»), ранки очень сильно болят, становятся глубже и обширнее, и могут доставлять страдания без лечения от нескольких месяцев до нескольких лет;
  • периодически образуются в коже или в подкожной жировой ткани конечностей скопления известняка (кальциноз cutis), которые самопроизвольно вскрываются и изъязвляются, причиняя больному мучения;
  • на коже появляются сосудистые звездочки – телеангиэктазии;
  • утолщение кожи может ограничить подвижность суставов, так как возникают сгибательные контрактуры и пальцы вынуждены находиться в согнутом положении

Изменения лица

При системной склеродермии кожа становится твердой не только на конечностях, но и на лице. Мелкие морщины, образовавшиеся в процессе жизни, постепенно исчезают. Человек выглядит странно молодым, лицо становится амимичным, он испытывает трудности с выражением своих эмоций. Глазные щели становятся узкими, лицо напоминает маску.

Кончик носа заостряется и может изъязвляться. Больной не может открыть рот так же, как прежде (микростомия), ему сложно есть и чистить зубы, сложно высунуть язык и улыбнуться. Даже уздечка языка укорачивается и утолщается. Уплотнение кожи на верхней части тела может затруднить дыхательные движения.

При контакте с кожей возникает ощущение одеревенелости.

Как ССД отражается на пищеварительной системе?

Из всех внутренних органов пищевод чаще всего страдает системной склеродермией: у более чем 60 процентов пациентов пищевод затвердевает, расширяется и становится неподвижен. Поскольку мышцы пищевода больше не способны перемещать пережевываемые продукты в желудок, больные обычно страдают от затруднения при глотании (дисфагия).

Происходят изменения и в ротовой полости – она уменьшается, становится сухой.

Сфинктерная мышца между пищеводом и желудком становится атоничной и более не функционирует должным образом. В результате кислое содержимое желудка может затекать в пищевод. Возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, также называемой рефлюксной болезнью. В нижней части пищевода возникают язвы.

Подобно пищеводу, соединительная ткань в желудке может затвердеть. Поскольку стенка желудка тогда неспособна растягиваться и достаточно двигаться, это часто вызывает раздувание желудка, аэрофагию или тошноту после еды.

Соответствующие изменения в кишечнике могут привести как к запорам, так и к диарее. Может развиться недержание кала.

Если питательные вещества через утолщенную стенку кишечника больше не могут полностью всасываться в кровоток, результатом является нежелательная потеря веса.

Как ССД отражается на легких?

У 80% больных склеродермией в процесс вовлекается легочная ткань. Обычно слой соединительной ткани, который находится между заполненными воздухом альвеолами и кровеносными сосудами легких, очень тонкий, чтобы молекулы кислорода благодаря диффузии могли поступать в кровь.

Когда системная склеродермия накапливает волокна соединительной ткани (фиброз легких), легкая ткань становится более жесткой и толстой, а возможности диффузии уменьшаются. Насыщение кислородом падает.

Результатом нарушенного газообмена является одышка, особенно при физической нагрузке и кашле.

Патологические изменения в легочной соединительной ткани может привести к высокому кровяному давлению в легких. Легочная артериальная гипертензия провоцирует нагрузку на правый желудочек сердца. Физическая работоспособность снижается по мере развития пневмосклероза, пациенты страдают от одышки или даже головокружения, как только они делают небольшое усилие.

Как системная склеродермия отражается на сердце?

Высокое давление в артериях легких нагружает мышцы правого желудочка. В долгосрочной перспективе это прямое сердечное напряжение может привести к слабости правого желудочка (правая сердечная недостаточность).

Кроме того, в процессе системной склеродермии увеличиваются коллагеновые волокна во всех областях сердечной мышцы (миокарда) – не только в правом желудочке, но и в левом желудочке и в двух предсердиях. Развивается фиброз миокарда. Поскольку сердечная мышца испытывает серьезную нагрузку, возникает сердечная недостаточность. Иногда формируется порок сердца.

Помимо сердечной недостаточности, осаждение коллагеновых волокон в сердечной мышце может вызвать различные типы сердечных аритмий.

Реконструированные области соединительной ткани проводят электрический ток значительно хуже здоровой сердечной мышцы и препятствуют распространению электрических импульсов в сердце.

Поражение сердца проявляется болью за грудиной, внезапным сердцебиением, аритмией, цианозом носогубного треугольника, одышкой при незначительном физическом усилии.

Как ССД отражается на почках?

Если болезнь затрагивает кровеносные сосуды в почках, почечная функция ухудшается (возникает почечная недостаточность): вода и минеральные соли, а также продукты метаболизма организма, такие как креатинин и мочевина, накапливаются в организме и повышается кровяное давление.

Пострадавшие жалуются на головные боли, недомогание и накопление жидкости (отеки) в нижних конечностях. Развивается хроническая почечная недостаточность с асцитом, с нарушением сознания.

Склерозирование почечных сосудов может привести к острой нефропатии, которая может закончиться летально.

Как системная склеродерма отражается на костно-мышечной системе?

Системная склеродермия иногда вызывает воспаление сухожильных оболочек (тендосиновитов), суставов (артриты) пальцев или скелетных мышц (миозит). При миозите пораженные мышцы болят, а их сила уменьшается. Появляются контрактуры, которые нарушают функции суставов и ограничивают их подвижность. Деформация кисти с согнутыми пальцами делает ее похожей на птичью лапку.

Как болезнь прогрессирует и зависит ли это от формы ССД?

Недуг классифицируется на четыре формы по характеру изменений кожи и степени вовлеченности органа в течение заболевания

В случае локализованной системной склеродермии затвердение кожи на руках, ногах и на лице ограничено. Первым признаком заболевания обычно является эпизодическое нарушение кровообращения пальцев кисти или стоп (явление Рейно).

После первой атаки Рейно обычно требуется несколько лет, чтобы болезнь приобрела видимые признаки – кожа станет заметно плотной. Затем болезнь продолжает медленно прогрессировать: внутренние органы часто поражаются только через годы или даже десятилетия. Эта форма, включает так называемый CREST – синдром (устаревшее название).

CREST – синдром – это сокращение аббревиатуры на английском языке, начальные буквы перечня самых распространенных симптомов склеродермии

С- Calcinosis кутиса – плотные обызвествления под кожей в виде солей кальция, они периодически вскрываются, образуя язвочки, которые становятся воротами инфекции.

R-Raynaud –явление Рейно, возникающее из-за внезапного спазма малых сосудов под воздействием холодового агента.

E – Esophageal dysmotility – воспаление пищевода из-за поражения гладкой мускулатуры, нарушение его моторики с явлениями дисфагии и изжоги

S – Sklerodaktylie – уплотнение кожи пальцев, отечность кисти;

Т – Teleangiektasien – расширенные капилляры в виде звездочек, особенно в области лица

Изменение кожи визуально может выглядеть

  • в виде образования розовых бляшек (чаще всего) незначительно возвышающихся над уровнем кожи, они имеют округлую форму, расположены как симметрично, так и асимметрично; на бляшках, локализованных в области волосистой части – волосы не растут;
  • в виде появления длинных полос (линейная форма) коричневого или желтоватого цвета, «ленточки» – это спаянные участки эпидермы, дермы и мышечной ткани, длиной в несколько сантиметров, они могут быть одиночными, располагаются обычно на ногах, руках, на голове и лице и напоминают рубцы, которые появляются от удара саблей;
  • в виде белых пятен разной формы, которые могут сливаться и достигать до 15 см в диаметре, кожа на этих участках тонкая, сухая, с обилием складочек.

Локальная склеродермия считается доброкачественной по течению, прогноз благоприятный.

При диффузной системной склеродермии симптомы развиваются гораздо быстрее: после первой атаки Рейно проходит меньше года, пока не ощущается первое затвердение кожи. Они возникают в обратном порядке, по сравнению с ограниченной формой: сначала затрагивается верхняя часть тела, затем лицо и, наконец, руки и ноги. Внутренние органы часто поражаются через несколько лет после дебюта болезни.

Пациенты с недифференцированной формой страдают от атак Рейно, постоянно опухших пальцев и легочной артериальной гипертензии. В этой форме заболевания может отсутствовать огрубление кожи, которая является типичной для других типов ССД. Склеродермия без склеродермы – редкая форма (около 2% случаев)

  1. Перекрестные формы склеродермии.

Перекрестные формы («перекрытие» на английском) – когда типичные признаки системной склеродермии сочетаются с симптомами другого аутоиммунного заболевания.

Примером может быть повышенная светочувствительность и выраженное воспаление малых сосудов почек, как при системной красной волчанке, мышечная боль и слабость, как при дерматомиозите или полимиозите, сильная сухость во рту, как при синдроме Шегрена.

Источник: https://euromed.academy/revmatologiya-v-moskve/sistemnaya-sklerodermiya/simptomy-sklerodermii

ОтделКардиологии
Добавить комментарий