Подострая кожная красная волчанка

Подострая кожная красная волчанка

Подострая кожная красная волчанка

Отдельные очаги могут существовать месяцами.

Это состояние имеет тенденцию к тому, чтобы стать хроническим и рецидивирующим, со вспышками в течение весенних и летних месяцев или во время сильного воздействия солнечного света.

Клиническая картина

Существует две клинических картины: папулосквамозное поражение и кольцевидное полициклическое. При кольцевидном полициклическом поражении очаги могут слегка шелушиться.

Чаще всего очаги возникают на тех участках туловища, на которые попадает солнечный свет; они редко встречаются на коже ниже пояса.

Слабая серая гипопигментация и телеангиэктазия наблюдаются в центре кольцевидных очагов; по мере разрешения очагов это становится более заметным. Гипопигментация проходит в течение нескольких месяцев, но телеангиэктазия остается.

Закупорка фолликулов, гиперкератоз и атрофия дермы не выражены; они более типичны при дискоидных очагах.

К другим признакам относятся фоточувствительность у 70—90% пациентов, околоногтевая телеангиэктазия, дискоидная красная волчанка и васкулит.

■ К вариантам подострой кожной красной волчанки относятся кольцевидная, папулосквамозная, красная волчанка новорожденных, напоминающий красную волчанку синдром дефицита комплемента С2, лекарственная подострая красная волчанка и опухолевидная волчанка (люпус-карцинома).

Лабораторная диагностика

■ Титр антинуклеарных антител повышен в 50—72% случаев.

■ Титр антител к ядерному антигену Ro (SS-A) повышен в 50—100% случаев.

■ Антитела к ядерному антигену La (SS-B) сосуществуют с антителами к ядерному антигену Ro (анти-SS-A) и обычно не присутствуют качестве единственных антител.

■ Лейкопения имеется у 25—50% пациентов с подострой красной волчанкой.

Дифференциальный диагноз

■ Лекарственная токсикодермия, обычно на тиазиды.

■ Дерматомиозит.

■ Вторичный сифилис.

■ Псориаз.

■ Кожная Т-клеточная лимфома.

■ Себорейный дерматит.

■ Микоз гладкой кожи.

Обсуждение

■ Пациенты с подострой красной волчанкой не удовлетворяют критериям системной красной волчанки, хотя при этой форме поражение не бывает исключительно кожным; у некоторых пациентов поражаются почки и имеются неврологические симптомы, а также другие системные проявления, такие как усталость и артралгия. Признаки гематологического поражения, такие как лейкопения, пониженные уровни комплемента и лимфопения, также могут иметь место. Общий прогноз при подострой красной волчанке лучше, чем при системной.

■ Лекарства, которые ассоциируются с подострой красной волчанкой, включают гидро- хлоротиазид, блокаторы кальциевых каналов и тербинафин.

■ Матери с Ro-антителами могут передавать волчанку новорожденным; заболеваемость в одном из исследований составила 7,6%.

Волчанка новорожденных

■ Волчанка новорожденных приобретается через антитела материнской плаценты к ядерным антигенам Ro/SS-A. Ребенок имеет кожные очаги красной волчанки при рождении или в течение нескольких дней или месяцев после рождения либо врожденную блокаду сердца. В 10—20% случаев присутствует тромбоцитопения.

Очаги при врожденной красной волчанке представляют собой кольцевидные бляшки с мелкими поверхностными чешуйками; они спонтанно разрешаются в течение недель и месяцев, оставляя остаточные телеангиэктазии, слабую атрофию или изменения пигментации. Биопсия очаговой кожи показывает типичные для красной волчанки изменения; у большинства пораженных новорожденных и у их матерей имеются антитела к ядерным антигенам Ro.

Примерно у половины новорожденных с врожденной волчанкой имеется полная необратимая блокада сердца, что вызывает значительную заболеваемость и смертность.

Мать ребенка с врожденной волчанкой имеет высокий риск рождения следующих детей с тем же поражением; рекомендуется ранняя пренатальная консультация и экспертная оценка риска акушерами-гинекологами.

■ Существенным элементом лечения врожденной волчанки являются мероприятия, защищающие от воздействия солнца. Ускорить разрешение очагов помогают топические стероиды низкой потенции или местные иммуномодуляторы, такие как такролимус («Програф») и пимекролимус («Элидел»).

Подострая кожная красная волчанка. Имеется два морфологических варианта: папулосквамозныи и кольцевидный полициклический. Оба чаще всего возникают на туловище; один из вариантов преобладает. Очаги особенно выражены в участках, которые открыты воздействию солнечного света

Источник: http://medservices.info/subacute-cutaneous-lupus-erythematosus/

Подострая красная волчанка симптомы, лечение, причины и фото

Подострая кожная красная волчанка

Подострая красная волчанка — это аутоиммунное заболевание с подострым (затяжным в отличие от острого течением), которое характеризуется поражением кожи с появлением соответствующих высыпаний.

При этом подострую форму заболевания в последнее время выделяют как отдельное заболевание, отличающееся от системной красной волчанки отсутствием вовлечения в патологический процесс других органов и систем (суставов, почек, сердца и других внутренних органов).

Как и другие формы этого заболевания, подострая красная волчанка возникает преимущественно в юношеском и молодом возрасте и поражает, как правило, женщин (в пубертантный период, во время беременности и после родов). У мужчин случаи заболевания регистрируются значительно реже.

Какие причины возникновения болезни?

На сегодняшний день официальная медицина не располагает точными данными относительно причин возникновения болезни, существует несколько теорий, согласно которым возникновение болезни может быть связано:

  1. С генетической аномалией или наследственной предрасположенностью, что доказывает более высокий рису развития болезни у людей, чьи родители страдали от красной волчанки.
  2. С инфекционными поражениями или наличием очагов хронической инфекции. Считается, что инфекционные агенты могут стать причиной сбоев в работе иммунной системы и привести к развитию волчанки.
  3. Аутоиммунная теория предполагает, что изначально происходит иммунный сбой, развивается патологический иммунный ответ на собственные клетки, организм начинает воспринимать собственные клетки как чужие, и вследствие этого развиваются воспалительные процессы на коже и в других органах и системах (если говорить о системной красной волчанке).
  4. Существует мнение, что изначально инициировать изменения в организме может гормональный сбой, именно этим объясняют наиболее частое возникновения подострой красной волчанки и других форм этой болезни в пубертантном и молодом возрасте, особенно после родов, а также редкое возникновение заболевания у мужчин и женщин в менопаузе.

Известно, что прием некоторых препаратов и ряд других фактором, например, инсоляция, могут усугублять проявления и течение болезни, однако считается, что эти факторы сами по себе не вызывают болезнь.

Симптомы подострой красной волчанки

В качестве одного из самых важных симптомов при волчанке называют сыпь на лице в виде так называемой бабочки, однако стоит понимать, что «бабочка» характерна для системной красной волчанки в большей степени, нежели для подострой, кроме того, этот симптом возникает далеко не всегда, да и может быть выражен совершенно нечетко.

Подострая красная волчанка на лице

В то же время присутствует и ряд других изменений, которые могут указывать на наличие подострой красной волчанки, к ним следует отнести:

  • Наличие эритемы на лице, вне зависимости от ее формы;
  • Анулярный характер эритемы (выраженное воспаление по краям, и разрешение процесса в центре), в связи с чем подострую красную волчанку можно спутать с дерматофитией лица;
  • Гиперкератоз в месте воспаления кожи характерно для волчанки, но при подострой форме может не возникать. Если гиперкератоз имеется, то чешуйки плотно прикреплены к коже и отделяются с трудном, вызывая неприятные ощущения. Это отличает заболевание от вульгарного псориаза (также отличается локализация процесса, поскольку волчанка чаще всего проявляется сырью на лице, а псориаз – на разгибательной поверхности суставов);
  • Помимо сыпи на лице может наблюдаться сырь на верхней части груди, на плечах;
  • Одним из симптомов красной волчанки является появление единичных подкожных кровоизлияний на коже ладоней.

Помимо проявлений на коже при подострой красной волчанке может наблюдаться незначительное повышение температуры до субфебрильных цифр, общая слабость, недомогание, снижение работоспособности.

Подходы к диагностике

Клиническая картина при подострой красной волчанке позволяет заподозрить заболевание, однако, как уже было сказано выше, изменения на коже могут быть схожи с таковыми при другой патологии (грибковом поражении, псориазе и так далее).

Поэтому только лишь клинические проявления не могут быть основанием для постановки диагноза, для подтверждения диагноза используется тест на наличие специфических антител к нативной ДНК. Они определяются в лаборатории, для этого производят забор крови и ее исследование с помощью специальных реактивов. Определение антител к нативной ДНК является подтверждением диагноза.

Общие принципы лечения

Принцип лечения подострой красной волчанки состоит в комплексном подходе, проведении курсовой терапии и строгом контроле лабораторных показателей с целью оценки состояния внутренних органов.

Это необходимо для того, чтобы вовремя определить поражение внутренних органов.

Несмотря на то, что при подострой волчанке они наблюдаются довольно редко, но заболевание необходимо дифференцировать еще и с классической системной красной волчанкой.

Лечение предполагает:

  1. Применение системных препаратов, для этого используются цитостатики или глюкокортикоиды, нередко в ударных дозах.
  2. В виде местных мазей используются также стероидные гормоны.
  3. Нестероидные противовоспалительные средства неизбирательного действия (диклофенак, ибупрофен) используются с целью подавления воспалительной реакции и некоторого уменьшения симптомов.

Применение народных методов лечения

В народной медицине имеются рецепты и для мазей, которые применяются наружно, и настоев, которые следует применять внутрь. Большинство из них основано на противовоспалительных травах, рекомендуется применять календулу, ромашку, чистотел и даже фиалку.

Однако эффективность всех этих методик оказывается крайне сомнительной, да и использовать любое подобное лечение может быть опасно, поскольку все травы так или иначе оказывают влияние на иммунную защиту, а стимуляция иммунитета в условиях его гиперактивности может оказаться фактором, который только простимулирует заболевание.

Профилактика

Для данного заболевания профилактические мероприятия не разработаны, поскольку причины его развития до конца не ясны, а повлиять на ту же наследственность не представляется возможным, как и предупредить возникновение аутоиммунных реакций.

Что касается гормональных изменений, то их можно лечить приемом тех же гормонов, но сама волчанка может быть скомпрометирована естественными резкими колебаниями гормонального фона в пубертантном периоде или при беременности, и влиять на такие колебания путем применения гормонов также не представляется возможным.

Какой прогноз при волчанке?

Прогноз для жизни при подострой красной волчанке относительно благоприятный, поскольку в большинстве случаев при данной патологии не происходит поражения внутренних органов и систем и развития угрожающих жизни осложнений. Для выздоровления прогноз неблагоприятный, заболевание зачастую удается лишь перевести в латентную и медленно текущую форму.

Фото

Подострая красная волчанка

Очаги подострой красной волчанки на груди

Источник: https://medictime.ru/podostraya-krasnaya-volchanka/

Красная волчанка дискоидная

Подострая кожная красная волчанка

Здравствуйте уважаемые читатели моего блога!

Сегодня я хочу вам рассказать о красной волчанке (синоним: эритематоз), а точнее о ее кожной форме – дискоидной красной волчанке.

Прежде чем мы о ней поговорим сначала коротко про волчанку вообще.

Системная красная волчанка – тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань и сосуды. Проявления ее включают лихорадку (у 90% больных), поражение кожи (у 85%), поражения суставов, почек, сердца и легких. Этим заболеванием занимаются врачи ревматологи.

При системной красной волчанке встречаются высыпания, характерные для дискоидной (кожной) красной волчанке.

Однако сама дискоидная красная волчанка отнюдь не всегда переходит в системную.

Учитывая, что и системная, и кожная красная волчанка проявляется на коже, то очень часто первично пациенты с этими формами впервые обращаются именно к дерматологу.

Кожные проявления волчанки часто подразделяют на три вида.

Первый, это подострая кожная красная волчанка. Я не буду подробно на этой форме останавливаться, только хочу сказать, что она часто напоминает псориаз, поэтому ее легко с ним спутать.

Следующие два вида относят к хронической форме заболевания.

Это глубокая красная волчанка (Капоши-Ирганта), которая встречается редко и проявляется плотными подкожными болезненными узлами на лице, волосистой части головы, молочных железах, плечах, бедрах и ягодицах.

И наконец, дискоидная красная волчанка, о которой я хочу сегодня рассказать.

Чем она интересна с точки зрения кожных болезней? А тем, что ее в начальной стадии очень трудно отличить от обычного раздражения на лице, розацеа (статью о розацеа смотри здесь) и других заболеваний кожи.

Дискоидная красная волчанка

Розацеа

Даже в начале заболевания, если мы проведем биопсию – возьмем кусочек кожи на анализ (гистологию), это может ничего не дать, просто будет картина воспаления.

И так, дискоидная красная волчанка – наиболее распространенная форма из всей красной волчанки – 88% всех форм.

Заболевание может встречаться в любом возрасте, но довольно часто начинается в интервале между 20 и 40 годами, чаще болеют женщины (4:1). Наиболее часто встречается в странах с влажным и холодным климатом и является редкостью в тропиках.

Красная волчанка это аутоиммунное заболевание с генетической предрасположенностью, возникающее, как и без видимой на то причины, так же ее появление может быть спровоцировано вирусами, длительной инсоляцией или переохлаждением, стрессом, бактериями, некоторыми лекарствами и другими факторами.

Таким образом, как я уже писал в статье «О причинах заболеваний кожи», раз в основе заболевания лежит генетика человека, то, к сожалению, радикальных средств лечения красной волчанки не существует. Цель лечения заключается в ликвидации клинических проявлений заболевания, ограничение их распространения, минимизация рубцевания и дальнейшая профилактика рецидивов!

Величина очагов красной волчанки различна (диаметр 0,5 – 5 см и более).

Количество очагов варьирует от одного до многих. Дискоидная красная волчанка отличается типичной локализацией: кожа скуловой области, носа и щек, ушных раковин, шеи, иногда груди.

Могут поражаться волосистая часть головы,

красная кайма губ («волчаночный хейлит») и слизистая полости рта.

При дискоидной красной волчанки выделяют три стадии: эритематозную, фолликулярного гиперкетатоза и стадию атрофии.

Эритематозная стадия красной волчанки начинается с появления (обычно на лице) розовато-красного отечного пятна или нескольких пятен.

Пятна постепенно увеличиваются в размерах, уплотняются и покрываются мелкими сероватыми чешуйками, крепко сидящими в устьях волосяных фолликулов. Это уже стадия фолликулярного гиперкератоза.

Попытка удалить чешуйки с поверхности бляшки сопровождается болезненностью (симптом Бенье-Мещерского). При снятии чешуек с их обратной стороне можно увидеть роговые шипики (симптом «дамского каблучка»).

Площадь очагов увеличивается, появляются новые очаги такого же вида. По периферии очага усиливаются инфильтрация, ороговение, краснота, отечность.

При переходе в атрофическую стадию в центре бляшки формируется рубцовая атрофия, кожа истончается, легко собирается в складки. Иногда в очагах атрофии появляются телеангиэктазии (сосудистые звездочки).

Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Крайне редко больных беспокоит незначительный зуд или жжение.   

При дискоидной форме красной волчанки трансформация в системную происходит редко – у 1-7% больных.

Для кожной формы красной волчанки характерно длительное непрерывное течение с периодическими ухудшениями в весенне-летний период в связи с избыточной инсоляцией.

Диагноз красной волчанки

Диагноз красной волчанки основывается на клинической картине, данных гистологического и иммуногистохимического исследования.

Как я уже сказал ранее, на эритематозной стадии красную волчанку очень трудно отличить от розацеа, себорейной экземе. Даже гистологическое исследование может ничего не дать.

Пациенты нуждаются в тщательном динамическом наблюдении и мониторинге лабораторных данных, т.к. при длительном течении иногда формируется висцеральная и/или лабораторная картина, свидетельствующая о трансформации кожной формы в системную.

Анализ крови при красной волчанке

Раз в год рекомендуется исследование крови на: печеночные показатели, С-реактивного белка, антинуклеарные антитела (обнаруживаются в 20% случаев), SS-A (anti-Ro) и SS-B (anti-La)  антитела (в 3% случаев), антифосфолипидные антитела, антитела к ДНК и антинуклеарный фактор, антитела к гладкомышечной ткани (менее 5%) обычно указывают на системную красную волчанку. Так же при дискоидной красной волчанке возможны: цитопения (дефицит одного или нескольких различных видов клеток крови), повышение СОЭ, положительный ревматоидный фактор, протеинурия (наличие в моче белка).

Важно! Поставить диагноз красной волчанки и отличить его от других заболеваний может только врач, а не сам пациент по интернету! И только врач должен осуществлять контроль за динамикой, причем очно!

Лечение красной волчанки

Лечение дискоидной красной волчанки подбирается индивидуально и заключается в использовании системных антималярийных и глюкокортикостероидных препаратов и их средств для наружного применения. Есть еще так называемые резервные средства: дапсон, ретиноиды, метотрексат. В комплексную терапию добавляют антиоксиданты, ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции.

Жду ваших комментариев и вопросов. Подписывайтесь на мою страничку.

Вы так же можете задать мне личный вопрос на почту моего блога, в разделе индивидуальные консультации.

С уважением Константин Ломоносов.

Источник: http://lomonosov-blog.ru/dermatologiya/rasprostranennye-zabolevaniya-kozhi/107-krasnaya-volchanka-diskoidnaya

Красная волчанка: поражения кожи. Клинические рекомендации

Подострая кожная красная волчанка

  • Красная волчанка
  • Дискоидная красная волчанка
  • Люпус-панникулит
  • Антинуклеарные антитела
  • Симптом Бенье-Мещерского

Список сокращений

ДКВ – дискоидная красная волчанка

ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

КВ – красная волчанка

МКБ – Международная классификация болезней

РКИ – рандомизированные контролируемые исследования

ANA (antinuclear antibodies) – антинуклеарные антитела

Термины и определения

Красная волчанка (КВ) – мультифакториальное аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, поражающее различные органы и системы и имеющее широкий спектр клинических проявлений.

1.1 Определение

Красная волчанка (КВ) – мультифакториальное аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, поражающее различные органы и системы и имеющее широкий спектр клинических проявлений.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология дискоидной красной волчанки (ДКВ) неизвестна. Важными звеньями патогенеза заболевания являются воздействие ультрафиолетового излучения, образование аутоантител и развитие аутоиммунных реакций, нарушение регуляции функций Т-лимфоцитов и дендритных клеток.

Факторами риска развития ДКВ являются: длительное пребывание на солнце, морозе, ветре (работники сельского хозяйства, рыбаки, строители), I фототип кожи, наличие лекарственной непереносимости, наличие очагов хронической инфекции.

Факторами, провоцирующими развитие кожных форм КВ, являются ультрафиолетовое излучение, некоторые лекарственные препараты (тербинафин, ингибиторы фактора некроза опухоли-?, антиконвульсанты, ингибиторы протонного насоса, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента, ?-блокаторы, лефлуномид и др.), вирусные инфекции, травмы кожи. Около 1/3 всех случаев подострой кожной КВ индуцировано приемом медикаментов. Курение ассоциировано с риском развития кожных форм КВ и более тяжелым течением заболевания. Изменение уровня половых гормонов (эстрогенов) также имеет важное значение в формировании предрасположенности к КВ.

1.3 Эпидемиология

Заболеваемость кожными формами КВ составляет 3,0–4,2 случаев на 100000 населения в год, при этом больные с дискоидной КВ составляют 70–80%. Начало заболевания чаще всего отмечается в возрасте от 20 до 40 лет, женщины болеют чаще мужчин.

1.4 Кодирование по МКБ 10

Красная волчанка (L93):

L93.0 – Дискоидная красная волчанка;

L93.1 – Подострая кожная красная волчанка;

L93.2 – Другая ограниченная красная волчанка. Волчанка красная глубокая. Волчаночный панникулит.

1.5 Классификация

Различают специфические и неспецифические поражения кожи при КВ. Среди специфических поражений кожи выделяют хроническую, подострую и острую формы заболевания:

  1. локализованная;
  2. распространенная;
  3. подобная токсическому эпидермальному некролизу.
  1. кольцевидная;
  2. папуло-сквамозная/псориазиформная;
  3. буллезная;
  4. подобная токсическому эпидермальному некролизу.
  1. дискоидная:
    • локализованная;
    • распространенная;
  2. гипертрофическая/веррукозная;
  3. глубокая/люпус-панникулит;
  4. опухолевидная/папуло-муцинозная КВ;
  5. КВ вследствие обморожения;
  6. КВ слизистых оболочек (полости рта, носа, гениталий, конъюнктивы);
  7. лихеноидная дискоидная КВ (КВ/красный плоский лишай перекрестный синдром).

1.6 Клиническая картина

Дискоидная КВ характеризуется триадой симптомов: эритемой, гиперкератозом и атрофией. Очаги могут быть локализованными (с поражением преимущественно области лица (скулы, щеки и крылья носа), ушных раковин, волосистой части головы) или распространенными.

На коже появляются гиперемические пятна, которые медленно увеличиваются в размерах, инфильтрируются и превращаются в возвышающиеся бляшки. На их поверхности в центральной части появляется сначала фолликулярный, а затем сплошной гиперкератоз. Чешуйки трудно отделяются, при их поскабливании ощущается болезненность (симптом Бенье-Мещерского).

На обратной стороне снятой чешуйки обнаруживаются роговые шипики, погруженные в расширенные устья волосяных фолликулов. По периферии очагов сохраняется зона активного воспаления, имеется гиперпигментация.

Бляшки медленно увеличиваются в размерах, в центральной части наблюдается разрешение элементов с формированием грубой западающей обезображивающей рубцовой атрофии кожи, на фоне которой могут появиться телеангиэктазии.

В области красной каймы губ высыпания представлены слегка инфильтрированными вишнево-красными пятнами, покрытыми небольшим количеством трудно удаляемых чешуек.

При поражении волосистой части головы развивается эритема различной формы с шелушением на поверхности, по разрешении которой остается рубцовая атрофия, телеангиэктазии и участки гипо- и гиперпигментации.

Зона рубцовой алопеции формируется в центре очагов, характерно присутствие участков с сохранившимися волосами в очагах облысения.

Глубокая КВ (люпус-панникулит) клинически проявляется одним или несколькими глубоко расположенными плотными узлами, подвижными, четко контурированными и не спаянными с окружающими тканями. Кожа над узлами имеет застойную вишневую окраску, нередко встречаются очаги эритемы и гиперкератоза, характерные для дискоидной КВ (сочетание глубокой и дискоидной КВ).

После разрешения узлов остаются участки атрофии подкожной клетчатки, проявляющиеся глубокими западениями. В отдельных случаях узлы могут изъязвляться, образуя при заживлении грубые втянутые рубцы. Возможно отложение солей кальция в коже с образованием кальцификатов.

Высыпания обычно локализуется ассиметрично в области лица, шеи, плеч, молочных желез (люпус-мастит), бедер и ягодиц.

При веррукозной (гипертрофической) КВ отмечается развитие одиночных резко выступающих над уровнем кожи бляшек с выраженным гиперкератозом и бородавчатой поверхностью.

Наиболее частой локализацией этой формы КВ является лицо, тыльная поверхность кистей, разгибательные поверхности предплечий и плеч. Веррукозная КВ может сочетаться с дискоидной КВ, что облегчает диагностику заболевания.

Отмечается резистентность высыпаний к проводимой терапии.

КВ вследствие обморожения представляет редкую форму заболевания, развитие которой индуцируется низкой температурой.

Клиническая картина характеризуется папулами и небольшими бляшками синюшно-красного цвета, располагающимися на открытых участках кожи и дистальных отделах конечностей: в области пальцев кистей (85%) и стоп (42%), ушных раковин (9%), носа (6%).

Высыпания существуют длительно, их эволюция не зависит от времени года. Возможно изъязвление или формирование веррукозных разрастаний, появление телеангиэктазий. Период между обморожением и развитием КВ в среднем составляет около 3–4 лет.

Опухолевидная КВ рассматривается рядом авторов, как хроническая кожная форма КВ, другие относят ее к промежуточной форме заболевания.

Клиническая картина представлена высыпаниями на коже в виде плотных уртикароподобных папул и бляшек красного цвета (от розового до синюшного), округлой, неправильной или кольцевидной формы, имеющих четкие границы, с блестящей поверхностью, которые локализуются на участках, подвергающихся инсоляции – в области верхней части груди, спины, плеч, шеи, лица. Иногда элементы могут сливаться, образуя полициклические фигуры. Обострения заболевания чаще наблюдаются в весенне-летний период. Высыпания могут спонтанно бесследно разрешаться спустя несколько недель или существовать длительно. Часто наблюдаются ежегодные обострения заболевания после пребывания на солнце с повторным появлением элементов на одних и тех же местах.

КВ слизистых оболочек может развиваться одновременно или предшествовать поражению кожи. Эта форма заболевания редко своевременно диагностируется (в 10–50% случаев).

Высыпания чаще наблюдаются на слизистой оболочке полости рта, но могут локализоваться в полости носа, на гениталиях, конъюнктиве. Элементы представлены гиперемическими пятнами, папулами синюшно-красного цвета, покрытыми белесоватыми наслоениями, редко – пузырями.

Возможно развитие болезненных эрозий и язв. Разрешение высыпаний часто сопровождается формированием рубцов или рубцовой атрофии.

Подострая кожная КВ имеет переходную клиническую картину между острой и хронической КВ. Эта форма проявляется развитием папуло-сквамозных или кольцевидных эритематозных высыпаний.

При псориазиформной КВ элементы представлены гиперемическими папулами и небольшими бляшками в области плеч, верхней части груди и спины, редко – на коже лица, ушных раковин, волосистой части головы, которые могут сливаться между собой.

На поверхности пятен и бляшек имеются плотно сидящие чешуйки и незначительный гиперкератоз, усиливающийся в области устьев волосяных фолликулов.

Кольцевидная форма заболевания характеризуется формированием гиперемических пятен и эритем в виде колец и полициклических фигур с гиперкератозом и шелушением на поверхности, которые располагаются преимущественно на участках кожи, подвергающихся инсоляции. Возможно сочетание папуло-сквамозной и кольцевидной форм у одного больного.

Высыпания при подострой кожной КВ могут разрешаться без рубцов, образуя длительно существующие очаги гипопигментации с телеангиэктазиями на поверхности, или формировать очень поверхностную рубцовую атрофию. У данной категории больных часто имеются относительно нетяжелые системные проявления КВ: артралгии, артриты и другие симптомы поражения костно-мышечной системы без вовлечения в патологический процесс почек, центральной нервной системы, серозных оболочек.

Буллезная КВ – очень редкая форма заболевания, которая развивается в результате поражения аутоантителами волокон коллагена VII типа в области эпидермо-дермального соединения.

На внешне неизмененной коже или на фоне эритемы, преимущественно на участках, подвергаемых инсоляции (лицо, шея, разгибательные поверхности плеч, верхняя часть спины и груди) появляются многочисленные мелкие пузырьки или крупные пузыри с напряженной покрышкой и серозным содержимым. Возможно образование буллезных элементов на слизистых оболочках.

При разрешении высыпаний формируются вторичные гиперпигментные пятна или рубцы. Развитие буллезной формы КВ свидетельствует о высокой активности и системных проявлениях заболевания.

Острая кожная форма КВ всегда является проявлением системной КВ, которая манифестирует с поражения кожи в 70–85% случаев. Острая форма КВ характеризуется развитием на коже лица в области скул, щек и носа («крылья бабочки») эритемы с цианотичным оттенком в центре и отеком. Реже встречаются распространенные пятнисто-папулезные высыпания.

Элементы сыпи обычно появляются после пребывания на солнце, существуют несколько дней и разрешаются, оставляя незначительные гиперпигментные пятна.

Своеобразным эквивалентом «бабочки» является центробежная эритема Биетта, которая возникает в области щек в виде слегка отечных, ярких гиперемических пятен, медленно увеличивающихся в размерах за счет периферического роста и одновременно разрешающихся в центральной части.

Возможно поражение красной каймы губ, развитие отека лица, появление распространенных пятнисто-папулезных высыпаний на симметричных участках кожи. Поражение слизистой оболочки полости рта, твердого неба, носа может протекать с образованием эрозий и язв. В редких случаях клиническая картина острой кожной формы КВ может иметь сходство с токсическим эпидермальным некролизом.

Неонатальная КВ – редкая форма болезни, которая развивается при трансплацентарном прохождении антител анти-Ro/SS-A и/или анти-La/SS-B от матери плоду.

Клинически неонатальная КВ проявляется высыпаниями, схожими с подострой формой КВ, и развитием блокад сердца, которые появляются в первые дни и недели жизни ребенка. Характерно поражение кожи центральной части лица, периорбитальных областей.

У новорожденных детей могут также наблюдаться гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гепатомегалия.

У пациентов с кожными формами КВ нередко наблюдаются перекрестные проявления поражений кожи. Две и более клинических форм кожной КВ наблюдаются у 35% больных, острая кожная КВ, ассоциированная с дискоидной КВ – у 30%, с подострой кожной КВ – у 14%, с дискоидной и подострой кожной КВ – у 15% больных.

Вероятность развития СКВ составляет до 90% при острой КВ, 35–50% – при подострой КВ, около 20% – при распространенных формах хронической КВ и не более 5% – при локализованной дискоидной КВ.

2.1 Жалобы и анамнез

Больные предъявляют жалобы на высыпания, обычно не сопровождающиеся субъективными ощущениями.

Появлению высыпаний может способствовать солнечное или ультрафиолетовое излучение. Обострения заболевания чаще наблюдаются в весенне-летний период.

2.2 Физикальное обследование

Объективные клинические проявления поражений кожи при красной волчанке, выявляемые при физикальном обследовании, описаны в разделе «Клиническая картина».

  • Рекомендуется поскабливание шпателем чешуек в очагах поражения (определение симптома Бенье-Мещерского).

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/krasnaya-volchanka-porazheniya-kozhi_14040/

Поражение кожи при красной волчанке

Подострая кожная красная волчанка

Различают специфические и неспецифические поражения кожи при КВ. Среди специфических поражений кожи выделяют хроническую, подострую и острую формы заболевания:
1.     Острая кожная КВ: –       локализованная; –       распространенная; –       подобная токсическому эпидермальному некролизу.

2.     Подострая кожная КВ:

–       кольцевидная; –       папуло-сквамозная/псориазиформная; –       буллезная; –       подобная токсическому эпидермальному некролизу.

3.     Хроническая кожная КВ:

–       дискоидная: o      локализованная; o      распространенная; –       гипертрофическая/веррукозная; –       глубокая/люпус-панникулит; –       опухолевидная/папуло-муцинозная КВ; –       КВ вследствие обморожения; –       КВ слизистых оболочек (полости рта, носа, гениталий, конъюнктивы);

–       лихеноидная дискоидная КВ (КВ/красный плоский лишай перекрестный синдром).

 

Хронические кожные формы красной волчанки.
Дискоидная КВ характеризуется триадой симптомов: эритемой, гиперкератозом и атрофией. Очаги могут быть локализованными (с поражением преимущественно области лица (скулы, щеки и крылья носа), ушных раковин, волосистой части головы) или распространенными.

На коже появляются гиперемические пятна, которые медленно увеличиваются в размерах, инфильтрируются и превращаются в возвышающиеся бляшки. На их поверхности в центральной части появляется сначала фолликулярный, а затем сплошной гиперкератоз. Чешуйки трудно отделяются, при их поскабливании ощущается болезненность (симптом Бенье-Мещерского).

На обратной стороне снятой чешуйки обнаруживаются роговые шипики, погруженные в расширенные устья волосяных фолликулов. По периферии очагов сохраняется зона активного воспаления, имеется гиперпигментация.

Бляшки медленно увеличиваются в размерах, в центральной части наблюдается разрешение элементов с формированием грубой западающей обезображивающей рубцовой атрофии кожи, на фоне которой могут появиться телеангиэктазии.
В области красной каймы губ высыпания представлены слегка инфильтрированными вишнево-красными пятнами, покрытыми небольшим количеством трудно удаляемых чешуек.

При поражении волосистой части головы развивается эритема различной формы с шелушением на поверхности, по разрешении которой остается рубцовая атрофия, телеангиэктазии и участки гипо- и гиперпигментации. Зона рубцовой алопеции формируется в центре очагов, характерно присутствие участков с сохранившимися волосами в очагах облысения.

Глубокая КВ (люпус-панникулит) клинически проявляется одним или несколькими глубоко расположенными плотными узлами, подвижными, четко контурированными и не спаянными с окружающими тканями. Кожа над узлами имеет застойную вишневую окраску, нередко встречаются очаги эритемы и гиперкератоза, характерные для дискоидной КВ (сочетание глубокой и дискоидной КВ).

После разрешения узлов остаются участки атрофии подкожной клетчатки, проявляющиеся глубокими западениями. В отдельных случаях узлы могут изъязвляться, образуя при заживлении грубые втянутые рубцы. Возможно отложение солей кальция в коже с образованием кальцификатов.

Высыпания обычно локализуется ассиметрично в области лица, шеи, плеч, молочных желез (люпус-мастит), бедер и ягодиц.

При веррукозной (гипертрофической) КВ отмечается развитие одиночных резко выступающих над уровнем кожи бляшек с выраженным гиперкератозом и бородавчатой поверхностью.

Наиболее частой локализацией этой формы КВ является лицо, тыльная поверхность кистей, разгибательные поверхности предплечий и плеч. Веррукозная КВ может сочетаться с дискоидной КВ, что облегчает диагностику заболевания.

Отмечается резистентность высыпаний к проводимой терапии.

КВ вследствие обморожения представляет редкую форму заболевания, развитие которой индуцируется низкой температурой.

Клиническая картина характеризуется папулами и небольшими бляшками синюшно-красного цвета, располагающимися на открытых участках кожи и дистальных отделах конечностей: в области пальцев кистей (85%) и стоп (42%), ушных раковин (9%), носа (6%).

Высыпания существуют длительно, их эволюция не зависит от времени года. Возможно изъязвление или формирование веррукозных разрастаний, появление телеангиэктазий. Период между обморожением и развитием КВ в среднем составляет около 3-4 лет.

Опухолевидная КВ рассматривается рядом авторов, как хроническая кожная форма КВ, другие относят ее к промежуточной форме заболевания.

Клиническая картина представлена высыпаниями на коже в виде плотных уртикароподобных папул и бляшек красного цвета (от розового до синюшного), округлой, неправильной или кольцевидной формы, имеющих четкие границы, с блестящей поверхностью, которые локализуются на участках, подвергающихся инсоляции – в области верхней части груди, спины, плеч, шеи, лица. Иногда элементы могут сливаться, образуя полициклические фигуры. Обострения заболевания чаще наблюдаются в весенне-летний период. Высыпания могут спонтанно бесследно разрешаться спустя несколько недель или существовать длительно. Часто наблюдаются ежегодные обострения заболевания после пребывания на солнце с повторным появлением элементов на одних и тех же местах.

КВ слизистых оболочек может развиваться одновременно или предшествовать поражению кожи. Эта форма заболевания редко своевременно диагностируется (в 10–50% случаев).

Высыпания чаще наблюдаются на слизистой оболочке полости рта, но могут локализоваться в полости носа, на гениталиях, конъюнктиве. Элементы представлены гиперемическими пятнами, папулами синюшно-красного цвета, покрытыми белесоватыми наслоениями, редко – пузырями.

Возможно развитие болезненных эрозий и язв. Разрешение высыпаний часто сопровождается формированием рубцов или рубцовой атрофии.

Подострая кожная красная волчанка.

Подострая кожная КВ имеет переходную клиническую картину между острой и хронической КВ. Эта форма проявляется развитием папуло-сквамозных или кольцевидных эритематозных высыпаний. При псориазиформной КВ элементы представлены гиперемическими папулами и небольшими бляшками в области плеч, верхней части груди и спины, редко – на коже лица, ушных раковин, волосистой части головы, которые могут сливаться между собой. На поверхности пятен и бляшек имеются плотно сидящие чешуйки и незначительный гиперкератоз, усиливающийся в области устьев волосяных фолликулов. Кольцевидная форма заболевания характеризуется формированием гиперемических пятен и эритем в виде колец и полициклических фигур с гиперкератозом и шелушением на поверхности, которые располагаются преимущественно на участках кожи, подвергающихся инсоляции. Возможно сочетание папуло-сквамозной и кольцевидной форм у одного больного. Высыпания при подострой кожной КВ могут разрешаться без рубцов, образуя длительно существующие очаги гипопигментации с телеангиэктазиями на поверхности, или формировать очень поверхностную рубцовую атрофию. У данной категории больных часто имеются относительно нетяжелые системные проявления КВ: артралгии, артриты и другие симптомы поражения костно-мышечной системы без вовлечения в патологический процесс почек, центральной нервной системы, серозных оболочек.

Буллезная КВ – очень редкая форма заболевания, которая развивается в результате поражения аутоантителами волокон коллагена VII типа в области эпидермо-дермального соединения.

На внешне неизмененной коже или на фоне эритемы, преимущественно на участках, подвергаемых инсоляции (лицо, шея, разгибательные поверхности плеч, верхняя часть спины и груди) появляются многочисленные мелкие пузырьки или крупные пузыри с напряженной покрышкой и серозным содержимым. Возможно образование буллезных элементов на слизистых оболочках.

При разрешении высыпаний формируются вторичные гиперпигментные пятна или рубцы. Развитие буллезной формы КВ свидетельствует о высокой активности и системных проявлениях заболевания.

Острая кожная форма красной волчанки.

Острая кожная форма КВ всегда является проявлением системной КВ, которая манифестирует с поражения кожи в 70–85% случаев. Острая форма КВ характеризуется развитием на коже лица в области скул, щек и носа («крылья бабочки») эритемы с цианотичным оттенком в центре и отеком. Реже встречаются распространенные пятнисто-папулезные высыпания. Элементы сыпи обычно появляются после пребывания на солнце, существуют несколько дней и разрешаются, оставляя незначительные гиперпигментные пятна. Своеобразным эквивалентом «бабочки» является центробежная эритема Биетта, которая возникает в области щек в виде слегка отечных, ярких гиперемических пятен, медленно увеличивающихся в размерах за счет периферического роста и одновременно разрешающихся в центральной части. Возможно поражение красной каймы губ, развитие отека лица, появление распространенных пятнисто-папулезных высыпаний на симметричных участках кожи. Поражение слизистой оболочки полости рта, твердого неба, носа может протекать с образованием эрозий и язв. В редких случаях клиническая картина острой кожной формы КВ может иметь сходство с токсическим эпидермальным некролизом.

Неонатальная КВ – редкая форма болезни, которая развивается при трансплацентарном прохождении антител анти-Ro/SS-A и/или анти-La/SS-B от матери плоду.

Клинически неонатальная КВ проявляется высыпаниями, схожими с подострой формой КВ, и развитием блокад сердца, которые появляются в первые дни и недели жизни ребенка. Характерно поражение кожи центральной части лица, периорбитальных областей.

У новорожденных детей могут также наблюдаться гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения, гепатомегалия.

У пациентов с кожными формами КВ нередко наблюдаются перекрестные проявления поражений кожи. Две и более клинических форм кожной КВ наблюдаются у 35% больных, острая кожная КВ, ассоциированная с дискоидной КВ – у 30%, с подострой кожной КВ – у 14%, с дискоидной и подострой кожной КВ – у 15% больных.

Вероятность развития СКВ составляет до 90% при острой КВ, 35–50% – при подострой КВ, около 20% – при распространенных формах хронической КВ и не более 5% – при локализованной дискоидной КВ.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BF%D0%BE%D1%80%D0%B0%D0%B6%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D0%B5-%D0%BA%D0%BE%D0%B6%D0%B8-%D0%BF%D1%80%D0%B8-%D0%BA%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BD%D0%BE%D0%B9-%D0%B2%D0%BE%D0%BB%D1%87%D0%B0%D0%BD%D0%BA%D0%B5-%D1%80%D0%B5%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%B4%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8-%D1%80%D1%84/15249

ОтделКардиологии
Добавить комментарий