Эмбриофетопатия это

Диабетическая эмбриофетопатия новорожденных

Эмбриофетопатия это

Диабетическая эмбриофетопатия – тяжелое нарушение здоровья новорожденного ребенка, которое проявляется в неонатальном периоде, сопровождается глубокими нарушениями обмена веществ, дисфункцией эндокринной системы, вовлечением в патологический процесс практически всех органов и систем организма. Само название этой патологии объясняет причины его возникновения. Диабетическая эмбриофетопатия развивается у детей, матери которых страдают сахарным диабетом, или имеют другие заболевания, сопровождающиеся нарушениями углеводного обмена и гормонального статуса.

По данным официальной статистики, заболеваемость сахарным диабетом среди беременных женщин в Российской Федерации за последние 10 лет выросла на 20%.

Все женщины с сахарным диабетом 1 и 2-го типа, независимо от времени возникновения заболевания и его давности, имеют высокую вероятность осложненного течения беременности, угрозу её прерывания, развития осложнений в родах, риски рождения ребенка с эмбриофетопатией. Это касается как случаев сахарного диабета, диагностированного до наступления беременности, так и гестационного диабета.

Сахарный диабет при беременности протекает лабильно, характеризуется значительными колебаниями уровня сахара крови в течение суток (от гипо – до гипергликемических состояний), склонностью к декомпенсации, быстрому прогрессированию сосудистых осложнений.

Прогноз для матери и плода зависит не столько от длительности заболевания, сколько от степени его компенсации до и во время беременности, исходных осложнений и их последующего прогрессирования.

Наибольшие риски развития гестационного диабета имеют женщины старше 25 лет, с предшествующим ожирением, большой прибавкой массы тела во время беременности, наличием родственников, больных сахарным диабетом.

Риски повышаются, если предшествующие беременности сопровождались гипергликемией, нарушением толерантности к углеводам, рождением ребенка с массой тела более 4000 г, а во время данной беременности диагностированы крупный плод (макросомия плода) и многоводие.

Гестационный диабет, как правило, развивается во втором – третьем триместре беременности (на роках более 20 недель).

В этот период формируется и начинает активно функционировать плацента – новая эндокринная железа, вырабатывающая хорионический лактосоматотропин, по биологическим свойствам близкий соматотропному гормону, обеспечивающему рост и развитие плода.

Высокие уровни содержания в крови беременной этого гормона способствует снижению чувствительности тканей к инсулину- основному регулятору обмена глюкозы. Кроме этого, лактосоматотропин активирует процессы образования глюкозы в клетках печени – глюконеогенеза.

Возникающая вследствие этого гипергликемия приводит к значительному повышению потребности организма в инсулине, его относительной недостаточности, поскольку поджелудочная железа женщины не может вырабатывать большее количество инсулина (с учетом потребностей ребенка). Нарушение инсулинового обмена у беременной приводит к патологической прибавке массы тела, задержке жидкости в тканях, развитию отеков, многоводию, повышению артериального давления.

Для формирующегося организма ребенка проблемы начинаются задолго до рождения, еще в эмбриональном периоде развития. Хроническая гипергликемия матери приводит к повышению глюкозы в крови ребенка.

На ранних сроках беременности (в первые 9-12 недель) поджелудочная железа плода еще не способна вырабатывать собственный инсулин.

В этот период происходит закладка и дифференцировка органов ребенка, поэтому гипергликемия матери может способствовать формированию пороков сердца, позвоночника, спинного мозга и органов желудочно-кишечного тракта плода.

  Наиболее частым пороком развития у детей, матери которых больны сахарным диабетом, является «синдром каудальной дискинезии», при котором отсутствует или недоразвиты крестец, копчика, иногда поясничные позвонки, бедренные кости. Имеются повышенные риски развития пороков головного мозга (анэнцефалии), недоразвития или отсутствия почек (гипо – аплазия), удвоения мочеточников, пороков сердца, обратного расположения органов.

https://www.youtube.com/watch?v=FJ0d-bjWuPw

С 12-й недели внутриутробного развития, в условиях избыточного поступления глюкозы, активного транспорта аминокислот и кетоновых тел через плаценту матери, поджелудочная железа ребенка начинает вырабатывать большое количество инсулина.

Вследствие гиперинсулинемии развивается избыточное отложение жировой ткани, макросомия плода. Угнетение синтеза лецитина объясняет высокую частоту так называемого респираторного дистресс-синдрома–расстройства дыхания у новорожденных.

Недостаток образования в легких сурфактанта – вещества, позволяющего расправиться легочной ткани при первом вдохе, приводит к одышке или остановке дыхания уже в первые часы жизни новорожденного с эмбриофетопатией.

Увеличение объема и функциональной активности β-клеток, производящих инсулин, приводит к тяжелым и длительным гипогликемиям новорожденных сразу после рождения.

У новорожденного ребенка с диабетической эмбриофетопатией есть ряд характерных внешних признаков: младенцы имеют вес более 4-6 кг, красновато-синюшный оттенок кожных покровов, на коже типична петехиальная сыпь в виде точечных подкожных кровоизлияний.

Эти дети  имеют обильную сыровидную смазку кожных покровов в виде массы беловато-серого цвета. Кожа и мягкие ткани отечны, обращает внимание «одутловатое» лицо. Живот, как правило, больших размеров из-за чрезмерно развитой подкожно- жировой  клетчатки. Конечности кажутся короткими.

Новорожденные имеют склонность к длительному течению желтухи, которая является признаком патологических изменений в печени и требует лечения.

Неврологические нарушения также могут проявиться в первые часы жизни: мышечный тонус снижен, дети вяло сосут, сниженная активность сменяется синдромом гипервозбудимости (беспокойством, расстройством сна, дрожанием конечностей).

Выделяют типичные «острые», жизнеугрожающие осложнения диабетической фетопатии и её отдаленные последствия.

Среди острых – неонатальная гипоксия – состояние, характеризующееся недостаточным содержанием кислорода в крови и тканях плода и новорожденного, нарушение дыхания, как самая распространенная причина смертности среди детей, родившихся с диабетической фетопатией, острая гипогликемия (критическое снижение уровня глюкозы в крови), нарушение минерального обмена у новорожденного (недостаток кальция и магния), что пагубно отражается на функции центральной нервной системы.

Среди отдаленных последствий – трансформация диабетической фетопатии в неонатальный сахарный диабет новорожденных, ожирение, отставание в умственном развитии, психические нарушения.

Клинические симптомы гипогликемии у новорожденных разнообразны: повышенная возбудимость, оживление рефлексов, тремор, цианоз, судороги, приступы апноэ, раздраженный крик, реже — заторможенность, нистагм. Решающим диагностическим признаком, помимо определения сахара в крови, является исчезновение патологических симптомов после введения глюкозы.

Следует подчеркнуть, что диагноз диабетической фетопатии должен быть установлен еще до рождения ребенка на основании сбора анамнеза жизни, комплексного обследования беременной женщины, ультразвуковой диагностики плода. Акушер-гинеколог должен направить беременную на УЗИ уже при первом посещении женской консультации.

Следующие ультразвуковые исследования должны быть выполнены во 2-м  и 3-м триместрах беременности. Это позволит выявить возможные патологии развития плода. В случаях, когда у беременной диагностирован инсулинозависимый СД, ультразвуковое исследование проводится на 30–32 неделях беременности, а в последующем – еженедельно, вплоть до родоразрешения.

Профилактика диабетической эмбриофетопатии и нарушений адаптации новорожденных у матерей с сахарным диабетом включает ряд мероприятий: достижение полной компенсации сахарного диабета до наступления и во время беременности; проведение санации хронических очагов инфекции у матерей; терапия, направленная на улучшение структурно-функционального состояния плаценты и маточно-плацентарного кровообращения; стимуляция созревания легочного сурфактанта у плода; поддержание нормальных уровней гликемии у матери в родах.

Следует особо отметить, что оптимальным методом лечения сахарного диабета во время беременности является интенсивная инсулинотерапия со строгим контролем показателей углеводного обмена.

Прогноз и диспансерное наблюдение детей с диабетической эмбриофетопатией определяется тяжестью и совокупностью нарушений, развившихся у ребенка сразу после родов. У детей, не имеющих врожденных пороков, к 2-3 месяцам происходит полное обратное развитие признаков фетопатии.

Вероятность заболевания сахарным диабетом в дальнейшем не высокая, однако, отмечается склонность к ожирению. Существует риск органического повреждения нервной системы в связи с перенесенной гипогликемией.

Минимальная мозговая дисфункция диагностируется в последующем у каждого третьего ребенка,  функциональные изменения со стороны сердечно-сосудистой системы – в половине случаев.

При интеркуррентных заболеваниях детям с перенесенной диабетической фетопатией необходимо определять сахар в крови и моче, 1 раз в год проводить стандартный тест на толерантность к глюкозе.

Ракицкая Елена Викторовна

доктор медицинских наук, профессор кафедры педиатрии, детских инфекционных болезней и неонтологии ФГБОУВО «Дальневосточный государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, педиатр-эндокринолог высшей категории

20.11.2017

Источник: http://xn--80aaccdhusn7aaftgr1dzf.xn--p1ai/health-library/preventive-medicine/254/5079/

Алкогольная эмбриофетопатия

Эмбриофетопатия это

МИНОБРНАУКИ РОССИИ

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение

высшего профессионального образования

«Омский государственный педагогический университет»

(ФГБОУ ВПО «ОмГПУ»)

ФАКУЛЬТЕТ НАЧАЛЬНОГО ДОШКОЛЬНОГО И СПЕЦИАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

кафедра специальной психологии

Реферат на тему:

«Алкогольная эмбриофетопатия.»

Выполнил

Студент ОмГПУ,

Ф-та НДиСО, 621 гр.

Толкачева В.Д.

Проверил

к.м.н., доцент

Синевич О.Ю.

Омск-2012.

Оглавление

Понятие «Алкогольная эмбриофетопатия»

Алкогольная эмбриофетопатия — объединяет различные как по сочетанию, так и по степени выраженности отклонения в психофизическом развитии ребёнка, причиной которых является употребление женщиной алкоголя до и во время беременности.

Изучение эмбриотоксических и тератогенных эффектов алкоголя началось во второй половине XIX в. В последнее время наблюдается усиление интереса к изучению алкогольной эмбриофетопатии, что связано с ростом уровня злоупотребления алкоголем среди беременных женщин.

Как самостоятельная нозологическая единица алкогольный синдром плода  впервые описан во Франции в 1968 г., а затем в США в 1973 г. Алкогольная эмбриофетопатия представляет собой сочетание симптомов поражения центральной нервной системы, отставания в росте и специфических проявлений лицевого дисморфизма.

Дети с такой патологией рождаются у матерей, которые употребляли алкоголь во время беременности. Эпидемиологические исследования последних лет свидетельствуют о том, что алкогольная эмбриофетопатия встречается с частотой 1—3 на 1000 новорожденных, причем указывается на недостаточную диагностику этого синдрома.

Алкогольная эмбриофетопатия считается наиболее частой причиной умственной отсталости у детей.

Диагноз алкогольная эмбриофетопатия ставится при наличии трех компонентов синдрома: отставание в росте, признаки поражения центральной нервной системы и специфические уродства.

Под этот диагноз подходит лишь небольшая часть нарушений, которые отмечаются у детей, подвергшихся воздействию алкоголя в перинатальный период развития.

В литературе встречаются такие термины, как «эмбриональный алкогольный синдром», «фетальные алкогольные эффекты», которые часто трактуются как синоним алкогольной эмбриофетопатии.

Они обычно используются для описания врожденных дефектов, вызванных внутриутробным воздействием алкоголя, в том случае, когда отсутствуют какие-либо компоненты полной клинической картины алкогольного синдрома плода.

В англоязычной литературе для описания нарушений со стороны нервной системы в результате перинатального воздействия алкоголя применяют термин «связанный с алкоголем дефект неврологического развития». Для постановки такого диагноза аномалии физического развития и лицевой дисморфизм не обязателен. В том случае, если имеют место аномалии скелета и внутренних органов, вызванные перинатальным воздействием алкоголя, пользуются термином «связанный с алкоголем дефект рождения». Считается, что этот синдром развивается вследствие злоупотребления алкоголем матерью в первый триместр беременности.

Клиническая картина алкогольной эмбриофетопатии

Клиническая картина  включает комплекс соматических и неврологических дизэмбриогенетических стигм. Характерной особенностью синдрома является сочетание стигм и пороков развития с задержкой формирования локомоторных и психических функций. В комплекс диагностических признаков, характерных для АСП, входят:

    1. Перинатальная и постнатальная гипотрофия.
    2. Признаки поражения центральной нервной системы разной степени выраженности: задержка психомоторного развития в сочетании с симптомами гипервозбудимости, мышечной гипотонией; нарушение черепной иннервации (страбизм, птоз, асимметрия глазных щелей, косоглазие); различной степени умственная отсталость.
    3. Проявления черепно-лицевого дисморфизма: микроцефалия, микрофтальмия, узкие и короткие глазные щели (блефарофимоз), эпикантус, маленький седловидный нос, большой рот с тонкими губами и выпуклой верхней губой с узкой красной каймой, выступающий лоб, гипоплазия верхней или нижней челюсти, дисплазия ушных раковин.

У значительной части детей отмечаются и другие пороки развития: аномалии конечностей в виде неправильного расположения и сращения пальцев, дисплазия тазобедренных суставов, неполное разгибание локтевых суставов.

Дефекты развития скелета проявляются атипичной формой грудной клетки, неправильным ростом зубов. Часто отмечаются пороки сердца в виде дефекта межжелудочковой или межпредсердной перегородки, незаращение артериального протока.

Аномалии развития мочеполовой сферы проявляются гипоплазией и неопущением семенников, клитеромегалией, гипоплазией малых срамных губ, удвоением мочевыводящих путей.

Полиморфизм симптоматики алкогольного синдрома плода определяется сроком беременности, в котором реализовывалось токсическое действие алкоголя, длительностью и интенсивностью этого воздействия, генетическими факторами, наличием сопутствующих неблагоприятных факторов.

Характер злоупотребления алкоголем и вид алкогольного напитка также влияют на выраженность проявления симптоматики алкогольной эмбриофетопатии. Особенно вредно употребление больших доз алкоголя. Имеются данные, согласно которым пиво обладает наиболее выраженным тератогенным эффектом.

Следует отметить высокую перинатальную летальность при алкогольном синдроме плода (до 20%), причинами которой являются гипоксия и гипотрофия плода, а также наличие врожденных уродств, несовместимых с жизнью.

В целом риск спонтанных абортов и преждевременных родов у женщин, злоупотребляющих алкоголем во время беременности, увеличивается в 2—3 раза.

В первые дни после рождения у детей с алкогольным синдромом плода может наблюдаться синдром отмены алкоголя, который проявляется тремором, гиперрефлексией, плохим сном, затруднением сосания и глотания, угнетением дыхания. Это состояние требует интенсивной терапии.

Основное клиническое проявление алкогольного синдрома плода — гипотрофия. Задержка роста особенно выражена в первые месяцы и годы постнатального развития. В дошкольном возрасте для детей с алкогольным синдромом плода характерны нарушения внимания, отставание в умственном развитии.

Общее снижение интеллектуальных функций сочетается с нарушением интеграции визуальной информации с координацией точных движений. В связи с нарушением внимания алкогольный синдром плода часто ошибочно диагностируют как гипердинамический синдром.

Однако у детей с гипердинамическим синдромом превалируют сложности с фокусированием и удерживанием внимания, в то время как дети с алкогольным синдромом плода испытывают затруднения с переключением внимания с одного объекта на другой.

По мере взросления на первый план выходит церебрастенический синдром с выраженными нарушениями функции внимания, памяти, двигательной расторможенностью, агрессивностью, асоциальным поведением, склонностью к бродяжничеству. Характерными расстройствами при алкогольном синдроме плода являются также эмоциональные нарушения (депрессивные состояния), синдром Туретта, аутизм.

Синдром Туретта — неврологическое расстройство, характеризующееся тиками, т.е. внезапными непроизвольными повторяющимися движениями. Этот синдром встречается у детей, матери которых, в период беременности употребляли в больших дозах алкоголь, кофе (более двух чашек в день), курили (более десяти сигарет в день). Электроэнцефалографические исследования при алкогольном синдроме плода регистрируют снижение амплитуды альфа-волновой активности.

Структурные аномалии мозга при алкогольной эмбриофетопатии.

Неврологические, поведенческие и когнитивные нарушения, ассоциированные с алкогольным синдромом плода, обусловлены структурными и функциональными нарушениями головного мозга.

Исследования головного мозга с помощью компьютерной томографии и ядерного магнитного резонанса выявили широкий спектр нарушений морфогенеза и гистогенеза при алкогольном синдроме плода.

Структурные изменения мозга могут проявляться микроцефалией, гидроцефалией, порэнцефалией, аплазией и гипоплазией различных отделов мозга, нарушением миграции нервных клеток в виде гетеротопий нейронов в белом веществе головного мозга.

Особенно уязвим к перинатальному воздействию алкоголя мозжечок, который отвечает не только за координацию движений, но и за такую когнитивную функцию, как внимание. Недавние исследования выявили уменьшение размеров самого мозжечка, червя мозжечка, количества и размеров клеток Пуркинье, обусловленные влиянием алкоголя.

Перинатальная алкоголизация приводит к уменьшению числа пирамидных клеток в гиппокампе (структура мозга, вовлеченная в процессы обучения). С дефектом формирования базальных ганглиев связывают нарушения памяти при АСП. Частой находкой при этой патологии является отсутствие нервных волокон, связывающих оба полушария.

Нередко встречаются нарушения развития полушарий головного мозга в виде складок и инвагинатов из ткани стенок полушарий. Нарушения развития корковой пластинки с нарушениями миграции нейроглиальных элементов — структурная основа умственной отсталости при алкогольном синдроме плода. При этом выявлена закономерность: чем интенсивнее алкоголизация матери, тем более выражены структурные аномалии развития мозга плода. 

Патогенез алкогольной эмбриофетопатии

В период беременности алкоголь оказывает тератогенное, мутагенное и токсическое действие на плод. Следствие этих эффектов — алкогольная эмбриофетопатия. По мнению большинства исследователей, ведущими факторами в патогенезе являются сам алкоголь, а также его метаболит ацетальдегид.

Алкоголь способен легко проникать через плацентарный барьер и оказывать прямое токсическое действие на клетки плода. Наиболее выраженный эмбриотоксический эффект алкоголь и ацетальдегид вызывают в период интенсивного деления клеток плода.

В связи с этим   самым опасным периодом беременности является первый триместр, когда происходит процесс органогенеза и клетки зародыша наиболее уязвимы к действию алкоголя и ацетальдегида. Одним из механизмов тератогенного воздействия алкоголя на ранних этапах эмбриогенеза является повреждение молекул L1, отвечающих за нормальную миграцию развивающихся клеток.

Токсическое влияние алкоголя в первые три недели беременности приводит к «клеточной смерти», сопровождающейся грубыми пороками развития центральной нервной системы, сердца, почек и других органов плода, и часто является причиной его внутриутробной гибели.

Клеточная смерть может быть следствием двух механизмов: некроза как реакции на прямое повреждающее действие алкоголя и апоптоза. Апоптоз — запрограммированное саморазрушение клетки, которое может запускаться токсическим влиянием этанола.

Алкоголь включает механизмы апоптоза путем блокирования протективных эффектов фактора роста нервных клеток и инсулиноподобного фактора роста. Процесс преобразования генетической информации в белок называется генной экспрессией. Алкоголь нарушает экспрессию гена bcl-2 и таким образом запускает механизм апоптоза. Следует отметить, что механизмы апоптоза играют ключевую роль в патогенезе многих заболеваний центральной нервной системы, в том числе болезни Альцгеймера.

Изучение влияния алкоголя на экспрессию генов в критические периоды развития плода является перспективным направлением исследования патогенеза алкогольной эмбриофетопатии.

Эмбриотоксические эффекты алкоголя в более поздние сроки беременности обусловлены воздействием на нейроэндокринные и нейрохимические процессы, повышением проницаемости гематоэнцефалического барьера, угнетением биосинтеза белка в мозге.

Алкоголь оказывает значительное влияние на две нейротрансмиттерные системы, играющие важную роль в развитии мозга, — серотониновую и глутаматную. Установлено, что ранняя перинатальная алкоголизация задерживает развитие серотониновой системы, снижает уровень серотонина.

Важное значение в патогенезе имеют патологические изменения в плаценте. Хроническая алкогольная интоксикация приводит к снижению массы плаценты, уменьшению разветвленности сосудов, возникновению белых инфарктов и межворсинчатых тромбов.

Деструктивно-пролиферативные изменения в плаценте обусловливают нарушения плацентарного кровотока, гипоксию, снижение транспорта питательных веществ и в конечном итоге гипотрофию плода (фетопатический эффект). Деструктивные изменения в плаценте играют важную, но не решающую роль в патогенезе алкогольной эмбрифетопатии.

Снижение массы тела детей женщин, злоупотреблявших алкоголем, но воздерживавшихся от его употребления в период беременности, указывает на важную роль генетических факторов в патогенезе этого синдрома.

Список литературы

    1. Разводовский, Ю.Е. Алкогольный синдром плода / Ю.Е.Разводовский// Медицинские новости. – 2004. – № 11
    2. Шабалов, Н.П. Неонатология. – М.: «МЕДпресс-информ», 2004.–
    3. http://ru.wikipedia.org/wiki/%D4%E5%F2%E0%EB%FC%ED%%E9_%E0%EB%EA%EE%E3%EE%EB%FC%ED%%E9_%F1%E8%ED%E4%F0%EE%EC#.D0.98.D1.81.D1.82.D0.BE.D1.80.D0.B8.D1.8F_.D0.B8.D1.81.D1.81.D0.BB.D0.B5.D0.B4.D0.BE.D0.B2.D0.B0.D0.BD.D0.B8.D1.8F

Источник: https://www.myunivercity.ru/%D0%90%D0%BD%D0%B0%D1%82%D0%BE%D0%BC%D0%B8%D1%8F/%D0%90%D0%BB%D0%BA%D0%BE%D0%B3%D0%BE%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F_%D1%8D%D0%BC%D0%B1%D1%80%D0%B8%D0%BE%D1%84%D0%B5%D1%82%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%8F/305009_2825519_%D1%81%D1%82%D1%80%D0%B0%D0%BD%D0%B8%D1%86%D0%B01.html

ОтделКардиологии
Добавить комментарий