Аутоиммунные тромбоцитопении

Тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, тромботическая, иммунная

Аутоиммунные тромбоцитопении

Тромбоцитопеническая пурпура – это группа гематологических заболеваний различной этиологии, которая сводится к снижению количества кровяных пластинок – тромбоцитов ниже 150х10 в девятой степени на литр крови, вызванное нарушением тромбоцитарного звена гемостаза. Чаще всего развивается вследствие аутоиммунных процессов воздействия антитромбоцитарных антител и деструкции макрофагами.

Наиболее вероятные причины патологии

Среди причин заслуживает внимания наследственность (доказана по наличию случаев в семьях, где родственники уже ранее болели этим заболеванием).

Остальные факторы выглядят менее убедительно:

  • в 11% патология развилась после перенесенной бактериальной инфекции;
  • у 6% детей выявлена связь с профилактической вакцинацией;
  • около 7% приходится на состояние в послеоперационном периоде или после тяжелой травмы.

В 28% случаев идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура возникла после респираторной вирусной инфекции

При выявлении болезни Верльгофа в грудничковом периоде имеются особенности:

  • чаще болеют мальчики;
  • у матери имелись осложнения при беременности;
  • легче устанавливаются провоцирующие факторы.

Патогенез

Течение тромбоцитопенической пурпуры обычно доброкачественное, хроническое и волнообразное, с обострениями и ремиссиями. Стойкое снижение количества тромбоцитов в результате их аутоиммунного либо другого механизма разрушения приводит к повышенной кровоточивости.

Помимо этого, у связанных с антителами пластинок нарушены функциональные способности, что также повышает риск геморрагии не только на коже, но и в тканях внутренних органов.

Тромбоцитопения вызывает повышенную кровоточивость в связи со вторичным нарушением резистентности стенок сосудов в результате выпадения ангиотрофической функции кровяных пластинок. Повышается ломкость мелких сосудов, что легко проверить пробой «щипка».

Кроме того, снижается сократительная способность сосудов, вызванная понижением уровня серотонина в кровотоке — известного вазоконстриктора, содержащегося в клетках тромбоцитов. Кровоизлияниям также способствует нарушение способности образовывать полноценные кровяные сгустки, так называемого процесса ретракции.

Этапы созревания тромбоцитов

Тромбоцитопеническая пурпура чаще всего становится причиной геморрагического синдрома разной степени и выраженности, который развивается при снижении количества тромбоцитов менее 30х10 в девятой степени тромбоцитов на литр крови.

Причины возникновения и лечение тромбоцитопенический пурпуры

Лекарственная тромбоцитопеническая пурпура

была первой, в которой исследован и доказан иммунологический патогенез. Механизм сенсибилизации через медикаменты был инкриминирован первоначально Ackroyd, а затем подтвержден Miescher. Несколько позже, после 1960 г., вырисовывается концепция иммунологического автоантителового заболевания при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, благодаря исследованиям Harrington и Shulmann.

В настоящее время считается, что тромбоцитопении

, появляющиеся после применения медикаментов пероральным путем или после инъекций, возникают в результате действия трех механизмов: 1) прямое токсическое действие медикаментов на мегакариоциты, детерминируя медуллодепрессию обычно глобальную или с медуллярной аплазией; 2) прямое токсическое действие медикаментов на тромбоциты, детерминирующее их агглютинацию или лизис в циркуляции; 3) сенсибилизация через медикаменты, что детерминирует образование антитромбоцитарных или антимедикаментозных антител, которые постолько посколько медикамент персистирует в организме вызывают тромбоцитопении.

Классификация

В основе классификации тромбоцитопенической пурпуры лежат причины и механизмы развития тромбоцитопении. Обычно выделяют аутоиммунную (синдром Фишера-Эванса, пигментную пурпуру Майокки), иммунную, тромботическую и идиопатическую, если причины не выяснены. По форме течения бывает острой и хронической, по способу возникновения – врожденной и приобретенной.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Этот тип гематологического заболевания является первичной тромбоцитопенией невыясненного или иммунноаллергического происхождения по-другому называемой болезнью Верльгофа, впервые описавшего этот недуг. Патология приводит к повышенному разрушению тромбоцитов и как следствие — ассоциированной тромбоцитопении, вызванной иммунной реакцией.

Идиопатическая тромбоцитопения чаще всего выявляется у молодых или зрелых женщин с частотой 1-13 человек на 1 млн населения.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза может быть изоиммунным, то есть когда антитромбоцитарные антитела поступают извне, к примеру, от матери ребенку.

В том числе известны случаи гетероиммунного образования гаптенов – неполных антител в ответ на измененные вирусной инфекцией структуру тромбоцитов. Иммунная реакция также вызывает стойкое разрушение тромбоцитов, кровоточивость и кожные проявления.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Чаще всего толчком становится этиологический фактор, который вызывает срыв системы толерантности иммунитета и организм начинает воспринимать антигены собственных тромбоцитов как чужеродные.

Аутоиммунная реакция начинается с созревания лимфоцитарных плазмоцитов, которые синтезируют антитромбоцитарные аутоантитела. Чаще всего они представлены иммуноглобулинамиIgG и IgA, в меньшей мере – IgM.

Антитела связываются с детерминантами антигенов мембраны тромбоцитов, таким образом делая их «мечеными» для макрофагов селезенки и печени, где они разрушаются.

В результате продолжительность жизни тромбоцитов существенно сокращается и может составлять всего несколько минут или часов вместо 7-10 суток в норме.

Источник: https://gp195.ru/bolezni/autoimmunnaya-trombocitopeniya.html

Аутоиммунная тромбоцитопения: причины, диагностика, лечение

Аутоиммунные тромбоцитопении

Среди заболеваний, имеющих аутоиммунную природу, особого внимания заслуживает тромбоцитопения. Для указанного недуга характерной особенностью является снижение числа тромбоцитов – незаменимых элементов свертывания крови.

Не зная даже, что это такое – аутоиммунная тромбоцитопения, многие пациенты игнорируют первые симптомы заболевания, и как нередко оказывается, зря.

В запущенной стадии возникает риск развития осложнений, способных привести к летальному исходу, а шансы на полное выздоровление – минимальны.

Что такое тромбоцитопения: краткое описание

Заболевание характеризуется неспособностью иммунной системы организма распознать собственные тромбоциты, что приводит к их отторжению.

Последствием патологического процесса является продуцирование в селезенке антител, которые и помогают в ускоренном темпе устранять «чужеродные» тела. Чаще всего недуг проявляется зимой и весной.

При низком уровне тромбоцитов в крови иногда говорят о неиммунной форме заболевания. В этом случае тромбоцитопения возникает в случае физического воздействия на кровяные пластинки.

Относясь к группе заболеваний кровеносной системы, тромбоцитопения классифицируется в различных аспектах. Чаще всего болезнь разделяют по продолжительности течения на две разновидности – острую и хроническую.

Наиболее опасным для человека является второй тип недуга, поскольку для восстановления нормального числа тромбоцитов может понадобиться несколько месяцев, а иногда и лет.

Возможна и другая классификация тромбоцитопении, исходящая из вторичности или первичности заболевания – недуг способен проявиться самостоятельно или же возникнуть на фоне других отклонений в организме.

В группу риска заболеваемости тромбоцитопенией сложно отнести отдельную категорию пациентов. Но постоянные изменения уровня красных телец в организме у женщин позволяют назвать представительниц слабого пола наиболее восприимчивыми к патологии.

Причиной тому могут быть самые разные факторы, прямым или косвенным образом откладывающие свой отпечаток на кроветворной функции (менструации, вынашивание ребенка, осложнения после родов, менопауза и т. д.). У детей заболевание встречается редко.

Что провоцирует такое заболевание?

Со стопроцентной уверенностью назвать причину такого недуга нельзя. Но, несмотря на это, специалисты склоняются к единому мнению по поводу аутоиммунной тромбоцитопении пурпуры – весомую роль в возникновении заболевания играет генетическая наследственность. К иным причинам аутоиммунной тромбоцитопении относят:

  • аллергические реакции организма (в частности успокоительные, антибактериальные и алкалоидные медикаменты способны вызывать острую форму заболевания);
  • иммунная недостаточность, слабый иммунитет;
  • переливание крови, несоответствие донорской крови;
  • острая почечная недостаточность;
  • гепатиты хронического типа;
  • склеродермия;
  • волчанка;
  • лейкозы;
  • злоупотребление алкоголем.

Велика вероятность развития патологии у людей, рожденных с ВИЧ-инфекцией. К причинам проявления заболевания можно отнести и метастазирование в организме при наличии злокачественного новообразования. К снижению кровяных телец приводит дефицит фолиевой кислоты, витамина В12, или переизбыток лучевого воздействия, ультрафиолета.

Симптоматика, свойственная для аутоиммунной тромбоцитопении, у каждого пациента проявляется по-разному. Особенности течения заболевания определяются, в первую очередь, причинами развития патологии, характером течения болезни. И все же выделить основные признаки, при появлении которых следует как можно скорее отправляться к врачам, несложно:

  • Возникновение на коже кровоподтеков, кровоизлияний. Непохожие на обычные синяки пурпурные пятна пациенты замечают чаще всего на нижних конечностях, торсе, а также лице и губах.
  • Длительное кровоизлияние вследствие нарушения целостности тканей (после удаления зубы, при поверхностном ранении, порезе).
  • Увеличение шейных лимфоузлов, сопровождающееся стойким субфебрильным повышением температуры тела.
  • Ощутимое недомогание, слабость в ногах, головокружение.

На какие симптомы нужно обратить особое внимание?

Чем раньше будет диагностирована тромбоцитопения, тем проще будет ее вылечить. Например, пациенты редко обращают внимание на такие симптомы заболевания, как кровоточивость десен, мелкие высыпания на теле.

Поводом задуматься и отправиться на обследование служат абсолютно безболезненные гематомы и большие припухлости тканей, которые возникают при малейших ушибах, а также выделение кала и мочи с кровяными сгустками.

У детей, страдающих аутоиммунной тромбоцитопенией, частым проявлением можно назвать кровотечения из носа, к сожалению, не воспринимаемые родителями всерьез. Зачастую именно этот факт препятствует своевременному определению истинной причины патологических проявлений.

Недостаточность тромбоцитов при беременности: основные причины

Беременность и аутоиммунную тромбоцитопению врачи считают противоречащими медицинскими терминами.

У женщин, ожидающих пополнения, количество кровяных телец даже при нормальном течении меняется с заметными перепадами, поэтому задачей лечащего врача можно назвать детальный регулярный контроль над состоянием крови.

В норме во время беременности число тромбоцитов у женщины уменьшается для активизации периферийного кровообращения, но подобные перемены не столь значительны, чтобы вызвать серьезные нарушения в жизнедеятельности организма. Кстати, причинами заболевания у будущих мам зачастую становятся:

  • неправильный рацион и отсутствие режима питания;
  • различные кровопотери;
  • железодефицитная анемия;
  • ослабленный иммунитет.

Как родить здорового ребенка при тромбоцитопении?

Все эти факторы приводят к незначительной выработке костным мозгом красных телец. К тому же чаще всего тромбоциты производятся, имея неправильную форму. На протяжении всей беременности плод подвергается огромному риску возникновения внутреннего кровоизлияния.

При наличии признаков, ведущих к осложнению и ухудшению состояния матери и ребенка, врачи могут принять решение о преждевременных родах. Аутоиммунная тромбоцитопения заслуживает предельного внимания со стороны специалистов на каждом этапе диагностики.

При своевременном лечении болезни, исключающем значительную кровопотерю при родах, возможность естественного родовспоможения не исключается.

Диагностическое исследование: как отличить от других болезней?

Перед тем как подтвердить аутоиммунную тромбоцитопению, в первую очередь важно дифференцировать истинную этиологию недостаточности тромбоцитов, поскольку чаще всего симптомы заболевания обладают схожестью с другими серьезными нарушениями в организме:

  • анемией;
  • рядом онкогематологических болезней;
  • метастазированием в костном мозге;
  • разновидностями спленомегалии – патологии селезенки;
  • эндокринными заболеваниями.

В большинстве случаев диагностика аутоиммунной тромбоцитопении не вызывает сложностей, поскольку для выявления болезни используются различные клинико-лабораторные методы исследования. Чаще всего подтвердить диагноз врачам удается с помощью:

  • клинического анализа крови;
  • биохимического анализа крови;
  • цитологического исследования;
  • гистологии костного мозга.

Как лечить недостаточность тромбоцитов?

В преимущественном числе случаев лечение аутоиммунной тромбоцитопении является гормональным.

В ходе терапии заболевания больному назначают гормонсодержащие лекарства, самым распространенным из которых является “Преднизолон” – это глюкокортикостероид, самовольное и бесконтрольное применение которого грозит возникновением побочных эффектов.

Препарат назначает лечащий врач, он же рассчитывает дозировку: в среднем “Преднизолон” назначают исходя из соотношения 1 мл на 1 кг веса. На запущенных стадиях заболевания специалист может принять решение о повышении дозировки минимум в два раза.

Глюкокортикоиды отлично зарекомендовали себя в борьбе с аутоиммунной тромбоцитопенией, но чаще всего лекарственная терапия оказывает симптоматическое действие при вторичной форме патологии. В этом случае нередко единственным вариантом решения проблемы является хирургическое вмешательство.

Удалению селезенки в медицине носит название спленэктомии. Операция выполняется лапароскопическим методом. Перед непосредственным проведением вмешательства дозировку искусственных гормонов увеличивают троекратно, вводя прямо в вену.

После удаления селезенки курс “Преднизолона” не оканчивается – препарат принимают до двух лет.

Особенности терапии тромбоцитопении

При осложнениях, возникших в ходе хирургического лечения аутоиммунной тромбоцитопении, больному назначают цитостатическую химиотерапию с иммунодепрессивной функцией.

В терапию тяжелой формы заболевания входят также мероприятия по восстановлению нормального объема крови путем переливания донорской.

Чтобы избежать рецидива недуга, больного ставят на учет, рекомендуя периодически проходить обследование с профилактической целью.

На начальных стадиях заболевание лечится быстро и эффективно, облегчение зачастую наступает после применения препарата на протяжении нескольких дней. Однако отмена лекарственных средств должна согласовываться с лечащим врачом – больному, как правило, приходится применять препараты вплоть до окончательного излечения.

Народное лечение и диета

Справиться с аутоиммунной тромбоцитопенией можно и народными средствами. На запущенной стадии болезни их эффективность невысока, но в комплексе с назначенными препаратами альтернативное лечение нередко демонстрирует неплохие результаты. Улучшить состояние крови и повысить уровень тромбоцитов помогает:

  • мед;
  • грецкие орехи;
  • малина;
  • настой шиповника;
  • крапивный отвар;
  • свекольный и березовый сок.

При тромбоцитопении больному следует пересмотреть и привычный рацион. Несмотря на отсутствие конкретных рекомендаций по поводу диеты, во избежание развития кровотечений внутренних органов важно тщательно пережевывать пищу, не употреблять слишком горячие блюда, отказаться от продуктов, оказывающих раздражающее действие на слизистые желудочно-кишечного тракта.

Можно ли вылечить патологию: прогноз на выздоровление

Прогноз аутоиммунной тромбоцитопении во многом определяется формой патологии. Например, заболевание, находящееся в острой фазе, поддается лечению намного проще, чем хронический тип болезни. В некоторых случаях излечение наступает и без применения медикаментов.

При хронической тромбоцитопении спрогнозировать окончательное выздоровление намного сложнее.

При этом в отношении жизни больного серьезных угроз также не возникнет, если он вовремя обратится за специализированной помощью и начнет лечение, не доводя до внутренних кровоизлияний.

Вероятность повторного снижения уровня тромбоцитов при хронической аутоиммунной форме достаточно велика, поскольку спровоцировать его могут различные факторы – от стрессовой ситуации до смены климата или приема медицинских препаратов.

Рецидивы нередко сопровождаются тяжелым течением, а потому такие пациенты нуждаются в пожизненном наблюдении у специалистов. Стоит отметить, что сомнительный прогноз при данном заболевании кровеносной системы обосновывается сопутствующими болезнями.

Например, шансы больного на выздоровление при лейкозах или метастазах в костный мозг минимальны.

Источник: https://FB.ru/article/322183/autoimmunnaya-trombotsitopeniya-prichinyi-diagnostika-lechenie

Аутоиммунная тромбоцитопения

Аутоиммунные тромбоцитопении

Возникновение аутоиммунной тромбоцитопении обуславливается массовой гибелью кровяных клеток, участвующих в свертывании крови, — тромбоцитов.

Это патологическое явление происходит по причине воздействия антител на циркулирующие иммунные комплексы.

Аутоиммунную тромбоцитопению еще называют идеопатической или болезнь Верльгофа, где организм не воспринимает свои же собственные тромбоциты, принимая их за чужеродные элементы.

Причины возникновения и прогрессирования заболевания

Появление аутоиммунной тромбоцитопении могут спровоцировать следующие факторы:

    1. Опухолевая болезнь — хронический лимфоцитарный лейкоз2. Болезни ЖКТ, имеющие воспалительный характер3. Вирус иммунодефицита человека, вызывающий медленное прогрессирование опаснейшего заболевания — ВИЧ-инфекции

Стремительное прогрессирование уже имеющейся у человека аутоиммунной тромбоцитопении может вызвать прием антибиотиков пенициллинового ряда или антибактериальных препаратов из группы сульфаниламидов, неконтролируемый со стороны медицинского специалиста.

Ухудшение самочувствия человека, у которого была диагностирована аутоиммунная тромбоцитопения, могут вызвать и наркотические вещества, в особенности, героин и морфин, употребляемые им в любой концентрации, а еще противоязвенные лекарства и специальные препараты, предназначенные для лечения гастроэзофагеального рефлюкса.

Аутоиммунная тромбоцитопения не всегда появляется у человека по причинам, связанным с нарушениями иммунной системы. Возникновению этой патологии могут способствовать:

    — Врожденные пороки сердечной мышцы;— Имеющиеся метастазы в кровеносных сосудах;— Склеротические поражения артерий;— Выполнение инфузионно-трансфузионной терапии больному человеку и вливание в значительном объеме трансфузионных препаратов;— Хирургическое вмешательство — замена сердечного клапана, осуществляемая по жизненным показаниям;

Как проявляется болезнь?

Аутоиммунная тромбоцитопения симптомы и проявления имеет неспецифичные. Симптоматика обуславливается заметной склонностью заболевшего человека к возникновению кровотечений, которая становится провоцирующим фактором для развития малокровия.

Аутоиммунная тромбоцитопения при отсутствии своевременной, адекватной терапии может вызвать кровотечения в центральную нервную систему, которая представлена спинным, головным мозгом.

Такие кровотечения представляют огромнейшую опасность для больного человека, поскольку могут привести к летальному исходу.

Значимым проявлением заболевания является появление на теле больного человека сыпи геморрагического типа, которая обуславливается разрывом капилляров. Кожные высыпания в большей степени сосредотачиваются на нижних конечностях. Аутоиммунная тромбоцитопения имеет и другие характерные проявления:

    — Обильные и продолжительные кровотечения в период менструации;— Кровоточивость слизистых оболочек рта и полости носа;— Самопроизвольное появление синяков, отечностей и кровоизлияний;— Появление крови в биологической жидкости (моче, выделяемой почками) и каловых массах;— Возникновение продолжительных и обильных кровотечений на теле после небольших порезов;

Аутоиммунная тромбоцитопения и беременность

Заболевание впервые может проявиться у женщины, вынашивающей ребенка, если в ее крови наблюдается низкое содержание тромбоцитов, которое значительно отличается от физиологически обусловленных показателей. Клиническая картина этого заболевания проявляется легко возникающими кровоизлияниями и подкожными кровотечениями. В группу риска по заболеванию аутоиммунной тромбоцитопенией входят беременные женщины:

  • получающие недостаточно сбалансированное питание;
  • страдающие от авитаминоза;
  • имеющие в своем анамнезе нарушения иммунной этиологии либо хронические кровопотери;

Перечисленные факторы препятствуют выработке тромбоцитов, нарушают их форму. Диагностика заболевания у женщины, вынашивающей ребенка, заключается в проведении исследования свертывающей системы крови — получении коагулограммы. Этот диагностический метод отличается своей высокой информативностью, максимальной точностью и безопасностью.

Более подробно раскрыто в статье Тромбоцитопения при беременности

Лечение болезни

При таком опасном заболевании, как аутоиммунная тромбоцитопения лечение специалисты в области гематологии начинают с выписывания специальных гормонов — глюкокортикоидных лекарственных средств. Дозировку препаратов подбирают строго в индивидуальном порядке для каждого пациента, учитывая клиническую картину.

Обычно при назначении глюкокортикоидов лечащий врач исходит из такого расчета: 1 мл препарата на 1 кг веса больного человека в сутки. При прогрессировании заболевания является целесообразным увеличение приведенной дозы в 2 раза.

Обычно положительные изменения в своем самочувствии пациенты отмечают спустя 2 дня после начала терапии.

Аутоиммунная тромбоцитопения прогноз

При наличии этого заболевания прогноз определяется выраженностью и продолжительностью аутоиммунной тромбоцитопении, адекватностью, оперативностью проводимой терапии, наличием или отсутствием осложнений.

Характерные проявления заболевания зачастую не вызывают должного волнения и обеспокоенности у человека, заболевшего аутоиммунной тромбоцитопенией.

Этот факт объясняется отсутствием болевого порога и относительно хорошим самочувствием человека.

Источник: http://gematologij.ru/autoimmunnaya-trombocitopeniya.html

Современное лечение идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении

Аутоиммунные тромбоцитопении

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ АУТОИММУННАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ ИАТ — заболевание, характеризующееся изолированным снижением количества тромбоцитов периферической крови (менее 150х10*9/л) вследствие реакции аутоантител с антигенами тромбоцитов и последующего разрушения в РЭС, особенно в селезенке, и уменьшения продолжительности жизни тромбоцитов.

Эпидемиология.

Частота встречаемости ИАТ составляет в среднем 60 случаев на 1 млн населения. Женщины болеют чаще мужчин.

Этиология не установлена.

Отмечается связь возникновения ИАТ с вирусной или, реже, бактериальной инфекцией.

Патогенез.

ИАТ — антительное (аутоиммунное) и иммунокомплексное (гетероиммунное) заболевание. Развивается в результате воздействия на тромбоциты антитромбоцитарных AT, которые относятся к Fg класса G. Основное место выработки антитромбонитарных AT — селезенка.

Она же служит и основным местом разрушения нагруженных AT тромбоцитов. Срок жизни тромбоцитов при ИАТ сокращен до нескольких часов, тогда как в норме составляет 8-10 дней.

Клинические проявления геморрагического диатеза петехиально-пятнистого типа развиваются при тромбоцитопений менее 30×10*9/л.

Характерно появление на коже и слизистых оболочках безболезненных, без признаков воспаления, мелкоточечных геморрагических высыпаний — петехий и (или) пятнистых (диаметром около 1-2 см), не напряженных, не расслаивающих ткани геморрагии — «синячков».

Имеют место повторные носовые кровотечения, кровотечения из ЖКТ, маточные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в сетчатку глаз с потерей зрения и кровоизлияния в головной мозг и его оболочки, другие внутренние кровотечения.

Типична локализация геморрагических высыпаний на нижних конечностях и нижней половине туловища, главным образом по передней поверхности брюшной стенки. Особенно часто геморрагии впервые появляются в местах сжатия или трения кожи одеждой.

ИАТ может быть острой (чаще у детей) и хронической (взрослые).


Диагностика.

Проявления геморрагического диатеза петехиально-пятнистого типа. Периферическая кровь: за наличие ИАТ будет говорить изолированное снижение количества тромбоцитов без изменения других показателей гемограммы, часто размер тромбоцитов увеличен. При объемных кровопотерях могут развиться ретикулоцитоз и гипохромная (микроцитарная) анемия.

СОЭ обычно повышена. Длительность кровотечения по Дьюку увеличена. Время свертывания крови по методу Ли-Уайта остается в пределах нормы. Ретракция кровяного сгустка замедлена. Необходимо помнить о возможности псевдотромбоцитопений (артефакт) при автоматическом подсчете числа тромбоцитов на анализаторе с использованием ЭДТА.

Наличие циркулирующих аутоантител выявляется менее чем у 50% пациентов. Отсутствие антител к тромбоцитам не отвергает диагноз ИАТ. Для окончательной верификации диагноза необходимо выполнить морфологическое исследование костного мозга и иммунологическое исследование.

Патоморфология костного мозга: гиперплазия мегакариоцитарных элементов без признаков дисплазии.

Отсутствуют изменения эритроидного и миелоидных ростков. Количество зрелых мегакариоцитов увеличено, среди них преобладают клетки с крупным ядром и широкой цитоплазмой, от которой активно «отшнуровываются» тромбоциты.

При ИТ с числом тромбоцитов менее (20—10)х10*9/л в костном мозге преобладают мегакариоциты без признаков активной «отшнуровки», что связано не с нарушением функции мегакариоцитов, а с эффектом повышенного потребления.

Дифференциальная диагностика.

Диагноз ИАТ ставится на основании тромбоцитопений, если все другие возможные причины исключены: 1. Врожденные неиммунные тромбоцитопений. 2.

Вторичные аутоиммунные тромбоцитопений при ВИЧ-инфекции, других аутоиммунных заболеваниях (коллагенозы, особенно СКВ, ХАГ), хронических лимфопролиферациях, на фоне приема лекарственных препаратов, индуцирующих аутоиммунные тромбоцитопении (гепарин-инду- цированные тромбоцитопении). 3.

Приобретенные иммунные тромбоцитопении (посттрансфузионная тромбоцитопения, индуцированная лекарственными препаратами, — кинин, кинидин, золото, сульфаниламиды, дигитоксин, тиазиды и др.). 4.

Приобретенные неиммунные тромбоцитопении (тяжелые инфекции, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, ДВС, укусами змей, гипоксии, пороки сердца, ожоги, гиперспленизм, лекарства). 5. Тромбоцитопении на фоне злокачественных заболеваний.

Лечение.

Требуются поиск и санация очагов инфекции. Пациенты с уровнем тромбоцитов выше 30×10*9/л не требуют лечения, если они не подвергаются вмешательствам с возможным развитием кровотечений (операции, экстракции зубов, роды). Допустимые уровни тромбоцитов при различных вмешательствах: 1. Стоматология — более 10х10*9/л 2. Экстракция зуба — более 30×10*9/л 3.

Малые операции — более 50х10*9/л 4. Большие операции — более 80х10*9/л. Однако, используя вышеперечисленные критерии, необходимо учитывать индивидуальный подход к пациенту и наличие проявлений геморрагического диатеза. В качестве препаратов первой линии назначают ГКС — перорально преднизолон в дозе 2 мг/кг массы тела в сутки в течение 2—4 нед.

Признаками эффективности терапии является отсутствие новых геморрагических высыпаний и (или) прекращение кровотечения. тромбоцитов начинает повышаться на 5—6-й день после начала лечения. После нормализации показателей периферической крови дозу преднизолона начинают медленно снижать до полной его отмены.

При парентеральном введении дозировка ГКС должна быть увеличена (при в/в введении доза увеличивается в три раза по сравнению с дозой, получаемой перорально). В/м способ введения любых лекарственных препаратов при тромбоцитопениях любой этиологии неприемлем из-за высокого риска развития внутримышечных гематом.

Если в установленные сроки не наблюдается эффекта от проводимой терапии, или результат ее является неудовлетворительным, то дозу преднизолона увеличивают в полтора-два раза. При достижении эффекта — снижают до полной его отмены. У 2/3 пациентов терапия ГКС позволяет добиться полного ответа.

Если после отмены препарата или при попытке снижения дозы возникает рецидив заболевания, необходим возврат к исходным или более высоким дозам гормонов. Терапия кортикостероидами должна быть прекращена у пациентов с отсутствием эффекта после 4 нед терапии.

При неполном или неудовлетворительном эффекте от терапии ГКС в течение нескольких месяцев (обычно 3—4) возникают показания к использованию мероприятий второй линии терапии — спленэктомии, которая дает стойкий положительный эффект более чем у 3/4 больных с ИТ. Прогностически благоприятным признаком эффективности спленэктомии является хороший, но нестойкий эффект терапии ГКС.

Место спленэктомии в терапии ИАТ в настоящее время является спорным. Многими клиниками спленэктомия по-прежнему используется в качестве второй линии терапии у пациентов, резистентных к терапии ГКС или с ранними рецидивами после ГКС. Другие авторы предпочитают использовать спленэктомию в качестве третьей и даже четвертой линии после использования мабтеры и иммуноглобулинов.

Спленэктомия выполняется при уровне тромбоцитов 30×10*9/л и выше. Для пациентов с более низкими показателями требуется терапия ГКС (преднизолон 1—2 мг/кг/день или дексаметазон 40 мг/ день х 4 дня) или в/в иммуноглобулином. В некоторых случаях необходима заместительная терапия тромбоцитарной взвесью или свежезамороженной плазмой во время операции.

При спленэктомии подъем уровня тромбоцитов отмечается практически сразу после наложения лигатуры на сосуды селезенки, а в первые дни после спленэктомии часто наблюдается тромбоцитоз, который является прогностически благоприятным признаком. Иммуноглобулины. В некоторых странах иммуноглобулины в сочетании с ГКС применяются в качестве первой линии терапии.

Показано также использование иммуноглобулинов в качестве второй линии. В/в иммуноглобулины эффективны у 75% пациентов, к сожалению, эффект монотерапии иммуноглобулинами у большинства больных не превышает 3—4 нед, в связи с чем основным показанием к данной терапии является необходимость быстрого увеличения уровня тромбоцитов перед планируемыми операциями.

Ритуксимаб (мабтера) — МКА к антигену В-лимфоцитов CD20, в настоящее время все чаще используется в качестве второй или третьей линии до спленэктомии: 375 мг/м2 в/в капелъно 1 раз в нел до 4 инфузий. Терапия пациентов с рецидивами ИАТ после спленэктомии или при наличии противопоказаний (отказе) к спленэктомии включает: 1. Высокие дозы ГКС А.

Дексаметазон 40 мг х 4 дня перорально каждые 28 дней х 6 курсов. Б. Метилпреднизолон 30 мг/кг/день в/в х 3 дня с последующим снижением дозы до 20 мг/кг/день в течение 4-х дней; 5 мг/кг/день х 1 нед; 2 мг/кг/день х 1 нед; 1 мг/кг/день х 1 нед.

Уровень тромбоцитов увеличивается на 3—5 день у всех пациентов, однако длительность эффекта не превышает нескольких недель и сравнима с иммуноглобулинами. Рекомендуется для быстрого транзиторного повышения уровня тромбоцитов. 2. Высокие дозы в/в иммуноглобулинов: 1 г/кг в день х 2 дня, часто в сочетании с ГКС.

Внутривенный анти-D иммуноглобулин показан только Rh+ пациентам и повышает уровень тромбоцитов у 79—90% взрослых больных. 3. Алкалоиды барвинка розового (винкристин, винбластин). Винкристин 1 мг в/в 1 раз в нед х 4-6 нед. Винбластин 5-10 мг в/в еженедельно х 4—6 нед. 4. Даназол 200 мг х 2—4 раза в день не менее 2 мес. Ответ наблюдается у 60% пациентов.

При постоянном приеме более года ремиссии сохраняются даже после отмены препарата. При применении в течение 6 мес и менее наблюдаются частые рецидивы. 5. Иммуносупрессанты: азатиоприн 2 мг/кг (максимум 150 мг/день) или циклофосфамид по 200-400 мг/сут в курсовой дозе 6—8 г. Циклоспорин А; дапсон — 75— 100 мг/день перорально, ответ наблюдается у 50% больных. 6. Интерферон-а. 7.

Ритуксимаб (мабтера) МКА к CD20. 8. Кампас (campath-lH) МКА к CD 56. 9. Селл-септ (Mecophenolate mofetil). Возможно также проведение иммуноадсорбции и ллазмофереза. Симптоматическое лечение геморрагического диатеза включает в основном местные средства: гемостатическую губку, криотерапию, электрокоагуляцию, тампоны с е-аминокапроновой кислотой. В ряде случаев можно использовать препараты, улучшающие агрегашдатромбоцитов, — этамзилат или дицинон. Трансфузию тромбоцитной массы необходимо проводить только по строгим показаниям, таким как угроза кровоизлияния в головной мозг или тяжелое некупируемое кровотечение. Необходимо использовать высококачественную (максимально очищенную от остальных клеточных элементов периферической крови) тромбоцитарную массу, полученную методом аппаратного тромбоцитафереза от минимального числа доноров.


Прогноз.

При адекватной терапии прогноз больных с ИАТ благоприятный. Летальность составляет около 10%. Основная причина гибели больных — кровоизлияние в головной мозг. Профилактика. Эффективной профилактики ИАТ не существует.

Риск развития ИАТ как следствия приема медикаментов можно снизить рациональным использованием лекарств, у которых известно такое побочное действие, как ИАТ.

Источник: https://ruslekar.com/publ/sovremennye_metody_diagnostiki_i_lechenija_nekotorykh_zabolevanij/idiopaticheskaja_autoimmunnaja_trombocitopenija/5-1-0-264

Аутоиммунная (идеопатическая) тромбоцитопения

Аутоиммунные тромбоцитопении

Болезнь Верльгофа (тромбоцитопения аутоиммунная или идеопатическая) – заболевание крови, при котором организм воспринимает свои же тромбоциты как чужеродные элементы. Количество тромбоцитов в крови уменьшается, так как вырабатываются аутоантитела, уничтожающие их в селезенке, печени и лимфоузлах.

Классификация и причины

Аутоиммунная тромбоцитопения может быть первичной и вторичной.

Первичные (идиопатические, или возникшие по неизвестным причинам), в свою очередь, делятся на острые и хронические.

Вторичные возникают как следствие заболеваний, поражающих иммунную систему организма:

  • Рака лимфатических узлов: лимфомы, лимфогранулематоза, хронического лимфолейкоза.
  • Вирусных инфекций: ВИЧ, герпеса, краснухи.
  • Аутоиммунных заболеваний органов и систем: гранулематозного воспаления ЖКТ, анкилозирующего спондилоартрита, аутоиммунного гепатита, язвенного колита, аутоиммунного тиреоидита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки.
  • Болезни Эванса-Фишера или аутоиммунной гемолитической анемии.

Еще прочитать:
Способы диагностики лабильной гипертонии

Отдельно следует отметить лекарственную иммунную тромбоцитопению и тромбоцитопению новорожденных.

Лекарственная возникает при приеме медицинских препаратов пенициллинового ряда, антибиотиков, диуретиков, блокаторов Н2-гистаминовых рецепторов, и т.д. Для данной формы заболевания характерны геморрагические высыпания на всей поверхности тела (преимущественно на нижних конечностях), которые исчезают после прекращения приема препарата.

Причины возникновения тромбоцитопении новорожденных зависят от того, является ли заболевание первичным или вторичным.

  • Первичные: аутоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аллоиммунные.
  • Вторичные возникают как следствие снижения иммунитета, инфекционных поражений организма, апластической анемии, гемангиомы, гемобластоза, острой асфиксии, недоношенности и переношенности.

Тромбоцитопения новорожденных встречается довольно редко (1-2/10 000), но является довольно опасным заболеванием с возможным летальным исходом.

Симптомы

  • Самопроизвольное появление кровоизлияний на теле.
  • Геморрагические высыпания на теле, преимущественно на нижних конечностях.
  • Кровоточивость слизистой полости носа и рта.
  • Обильные менструальные кровотечения.
  • Наличие крови в кале и моче.
  • Длительные и обильные кровотечения при порезах.

Вышеперечисленные симптомы часто не вызывают опасений в виду того, что отсутствует болевой синдром и общее состояние в целом не страдает.

Обманчивое хорошее самочувствие представляет собой серьезную опасность, так как возможно кровоизлияние в мозг, а так же внутренние кровотечения.

Высыпания на коже при аутоиммунной тромбоцитопении

Диагностика

Аутоиммунная тромбоцитопения диагностируется на основании следующих фактов:

  • Обнаружение антитромбоцитарных антител в крови и органах кроветворения.
  • Отсутствие признаков (как лабораторных, так и морфологических) наследственных форм тромбоцитопении.
  • Неотягощенный анамнез симптомами данного заболевания.
  • Глюкокортикостероидная терапия в достаточных дозах является эффективной.
  • Наследственный анамнез не отягощен.

При любой форме идиопатической тромбоцитопении необходимо исключить симптоматические формы, которые могут быть связаны с системной красной волчанкой, хроническим гепатитом, хроническим лимфолейкозом и другими заболеваниями. Лечение следует начинать лишь после постановки точного диагноза.

Лечение

Лечение болезни Верльгофа начинают с преднизолона. Начальная доза – 1мг/кг в сутки. В зависимости от тяжести заболевания доза может быть повышена в два раза, но не больше. Симптомы начинают исчезать с первых дней применения глюкокортикостероидов. При получении удовлетворительного эффекта дозу снижают постепенно до полной отмены.

В некоторых случаях возникает рецидив, или лечение не дает должного эффекта. В таком случае показано хирургическое вмешательство с удалением селезенки или назначение иммунодепрессантов.

Удаление селезенки приводит к выздоровлению в 75% случаев. Иногда наблюдается отсроченный эффект операции – нормализация состояния пациента в течение следующих шести месяцев.

В случае отсутствия положительного эффекта от хирургического вмешательства и лечения преднизолоном больному назначаются цитостатические иммунодепрессанты в сочетании с глюкокортикостероидами.

Лечить тромбоцитопеническую пурпуру достаточно сложно и требует определенной последовательности действий:

  • Назначение глюкокортикостероидов.
  • Удаление селезенки.
  • Применение иммунодепрессантов.

В качестве примера, назначение иммунодепрессантов до удаления селезенки нерационально, так как резко снижает эффективность оперативного вмешательства.

Последствия

К сожалению нельзя заранее предугадать эффект от любого из вышеперечисленных методов лечения, и тем более гарантировать ничего нельзя. Последствия могут быть самыми разными, от полного выздоровления до неутешительных прогнозов.

Особо следует отметить опасность цитостатических препаратов для людей молодого возраста и детей. Могут возникнуть различные мутации у данного человека или его потомства, бесплодие.

Источник: https://icvtormet.ru/bolezni/autoimmunnaya-ideopaticheskaya-trombocitopeniya

ОтделКардиологии
Добавить комментарий